Синдром Жильбера: причин, как избавиться, почему нельзя игнорировать повышенный билирубин?

Содержание

Билирубин и Синдром Жильбера: как понизить билирубин в крови при заболевании?

Синдром Жильбера: причин, как избавиться, почему нельзя игнорировать повышенный билирубин?

Синдром Жильбера – это генетически обусловленное заболевание, приводящее к увеличению билирубина в организме, что связано с дефектом микросомальных ферментных веществ печени. Поэтому развивается доброкачественная форма гипербилирубинемии – растет неконъюгированная форма билирубина.

Билирубин и синдром Жильбера связаны, поскольку концентрация вещества возрастает при неполноценной работе ферментной системы печени. Гипербилирубинемия характеризуется пожелтением кожного покрова, видимых слизистых оболочек и белков глаз, диспепсическими нарушениями, обесцвечиванием кала, потемнением урины и др. симптомами.

Клинические проявления болезни, как снизить билирубин при синдроме Жильбера медикаментозными и народными средствами – подробнее в статье.

Клинические проявления синдрома Жильбера

В медицинской практике выделяют 2 разновидности синдрома – врожденной природы без инфекционной формы гепатита (чаще всего) и манифестирующий вид – следствие гепатита вирусной формы. Причем билирубинемия после гепатита нередко обусловлена не только синдромом, но и трансформацией инфекции в хроническое течение.

Клиника проявляется у детей 12-летнего и старшего возраста, течение отличается волнообразностью. Для патологического процесса характерна желтуха разной степени выраженности – от легкого пожелтения только кожи и до ярко-оранжевого цвета слизистых, белков глаз и кожи.

Желтуха может проявляться по всему телу либо частично – в зоне носогубного треугольника, стоп и подмышечных впадин. Желтушные эпизоды возникает внезапно, усиливаются на фоне негативных факторов, разрешаются самопроизвольно.

Чаще всего пациенты с синдромом Жильбера жалуются на симптомы:

  1. Болезненные ощущения либо дискомфорт в области проекции печени.
  2. Хроническая утомляемость, постоянная слабость.
  3. Повышенное потоотделение, нарушение сна.
  4. Диспепсические проявления – тошнота, рвота и боль в желудке, понос.

Примерно у 1/3 больных клинические проявления отсутствуют. Заболевание иногда комбинируется с дисплазией соединительной ткани.

Методы дифференциальной диагностики

Какой билирубин повышен при синдроме Жильбера? В крови пациента возрастает непрямая форма вещества. По степени отклонения от нормальных значений судят о тяжести патологического процесса.

Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, проводятся лабораторные анализы:

  • Биохимия крови показывает рост несвязанного билирубина и общего (показатель возрастает по причине роста неконъюгированного вещества).
  • ОАК помогает выявлять высокую концентрацию незрелых красных телец, анемию легкой степени.
  • Исследование мочи не показывает отклонений. Если определили уробилин, то это говорит о нарушении функциональности печени.
  • Анализ на свертываемость крови – норма.
  • Маркеры вирусных гепатитов не найдены.

Дифференциальная диагностика подразумевает отличие болезни от синдрома Дабина-Джонсона; дополнительно проводится УЗИ. При синдроме Жильбера структурных преобразований в печени не выявляют.

Уровень билирубина на фоне синдрома

Распознавать болезнь достаточно просто, поскольку на фоне недуга растет содержание непрямого билирубина, при этом патологические преобразования в печени отсутствует.

Допустимая норма вещества в крови варьируется от 3,4 до 20,5 мкмоль/л.

Значение складывается из двух составляющих – связанного и несвязанного билирубина, поэтому важно знать, по какой причине вырос общий уровень желчного пигмента.

Связанный билирубин не представляет угрозы для человека. Непрямая фракция свободно перемещается, обладает токсическим воздействием на печень. При увеличении концентрации страдают все внутренние органы, а при повышении в 10 раз наблюдается состояние, угрожающее жизни.

До 60 мкмоль/л

Непрямая фракция билирубина способна проникать на клеточный уровень, оказывать пагубное воздействие на течение химических и биохимических процессов. Норма этой формы до 8,5 мкмоль на литр. Когда она растет, но не достигает 60, нарушается структура исключительно периферических тканей.

https://www.youtube.com/watch?v=7Cf7ER-AL3E

При показателе билирубина до 60 мкмоль медикаментозное лечение не назначается, если у пациента отсутствует симптоматика – рвота, желтизна кожи, тошнота. Снижать уровень желчного пигмента рекомендуют с помощью диетического питания, ультрафиолетового облучения, по показаниям назначают энтеросорбенты.

Свыше 80 мкмоль/л

Такой уровень желчного пигмента в крови можно обнаруживать даже невооруженным глазом, поскольку у пациентов проявляется желтизна кожного покрова. Значение от 80 мкмоль говорит о проникновении вещества в органы и ткани, что приводит к токсическому воздействию.

Если ничего не предпринять, билирубин будет и дальше повышаться, а это приводит к нарушению функциональности сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной системы, почек, головного мозга.

Резкий скачок могут обусловливать определенные провоцирующие факторы:

  1. Употребление алкогольной продукции.
  2. Вирусная форма гепатита в анамнезе.
  3. Применение лекарств гепатотоксического свойства.
  4. Неправильное питание (употребление жирной, острой, жареной еды).

При высоком содержании билирубина лечение осуществляется в стационарных условиях, требуется постоянный врачебный контроль.

Назначают Фенобарбитал, средства для защиты печени, энтеросорбенты, проводят дезинтоксикационную терапию. В тяжелых случаях требуются переливание крови.

Во время лечения нужно постоянно проверять уровень билирубина, а также других веществ – гемоглобина, АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы.

Возможные осложнения

У синдрома Жильбера серьезные осложнения отсутствуют, структурных патологических изменений в печени не наблюдается. Однако со временем он приводит к возникновению желчекаменной болезни.

Можно ли беременеть при синдроме, вопрос решается индивидуально со своим гинекологом, генетиком, поскольку имеются определенные риски патологий внутриутробного развития на фоне декомпенсации (высокой концентрации в крови во время вынашивания ребенка).

У пациентов, страдающих от доброкачественной гипербилирубинемии, установлена повышенная восприимчивость к провоцирующим факторам – наркотические вещества, алкогольная продукция, некоторые антибиотики.

Способы снижения билирубина

Терапевтическая стратегия напрямую обусловлена концентрацией вещества в организме взрослой женщины или мужчины. Если уровень до 60 мкмоль/л, лекарства не нужны, а при значении 80 и выше, требуется консервативная терапия.

Медикаментозно

При повышении уровня билирубина пациенту назначается ряд препаратов.

Обычно терапия длится 1-2 недели, после делают перерыв, анализы, при необходимости повторяют лечение.

Лекарственные препараты:

  • Гепатопротекторы рекомендуются с профилактической целью, чтобы защитить печень (Карсил, Эссенциале Форте).
  • Для нормализации оттока желчного секрета применяют желчегонные лекарства (Аллохол).
  • Чтобы купировать воспаление, используют противовоспалительные средства (Ибупрофен).
  • При инфекционном процессе проводится антибактериальная терапия.
  • При рвоте – противорвотные препараты.
  • Энтеросорбенты необходимы вследствие диспепсических нарушений.
  • Диуретические препараты для выведения излишков билирубина вместе с уриной (Верошпирон).

Когда лечение не помогает, билирубин по-прежнему продолжает держаться на уровне 80 мкмоль на литр и выше, назначают переливание крови.

Всем пациентам с синдромом Жильбера показана диета с ограничением ряда продуктов, которые содержат тугоплавкие жиры (жирное мясо, острые и жареные блюда).

Народные средства

При допустимом возрастании билирубина – до 60 мкмоль на литр можно использовать народные средства.

Они действуют щадящим образом, не имеют противопоказаний за исключением беременности, лактации, аллергической реакции (при непереносимости того или иного средства появляется сыпь, гиперемия, зуд кожного покрова).

Понижать содержание желчного пигмента при Синдроме Жильбера помогают рецепты:

  1. Свежие листья березы промыть проточной водой. Залить 50 г 500 мл кипятка, настоять в течение нескольких часов. Принимают 2 раза в день, дозировка составляет 250 мл, прием не зависит от еды. Длительность терапевтического курса 1 неделя. После домашней терапии рекомендуется сдать анализы.
  2. Снизить концентрацию желчного пигмента помогает свекла. Необходимо натереть овощ на терке, отжать сок. Отстоять в течение нескольких часов при комнатной температуре, после аккуратно перелить в другую емкость, не затронув осадок. При синдроме Жильбера принимают по 100 мл, кратность 2 раза в сутки. Терапия длится 5 дней, при необходимости через неделю можно повторить.
  3. Нормализовать билирубиновый уровень помогают сушеные рыльца. На их основе готовят настой. Нужно 25 г компонента залить кипящей водой, настоять в закрытой посуде 5-8 часов, после отфильтровать. Пить по 70 мл за 30 минут до приема пищи. Длительность курса лечения составляет 2 недели. Повторить можно только через 15 дней.

Прогноз болезни благоприятный, гипербилирубинемия у пациентов сохраняется в течение всей жизни, однако не представляет угрозы для жизни. Диета, народные средства больше «работают» на предупреждение роста, чем снижение билирубина в крови. Если в лечении использовался Фенобарбитал, то можно снизить значение до нормальных показателей.

Источник: https://blotos.ru/bilirubin-i-sindrom-zhilbera

Синдром Жильбера: почему повышен билирубин, причина, симптомы, как избавиться

Синдром Жильбера: причин, как избавиться, почему нельзя игнорировать повышенный билирубин?

Вероятностей услышать диагноз синдрома Жильбера две: либо Вы случайно сдали биохимический анализ крови и обнаружили сильно повышенный билирубин или изначально пожаловались на пожелтение кожи, склер глаз и повышенную утомляемость, а врач посоветовал проверить печень.

Затем провели более глубокую диагностику и подтвердили, что это не случайность и с этим повышенным билирубином нужно жить. Генетический дефект проявился! Что делать? Сказали пить урсофальк, не пить алкоголь. Как долго? В ответ – тишина. А теперь то, что не успел объяснить доктор и в интернете не найдете…

Если с ситуацией нельзя справится полностью, то всегда можно приспособиться, чтобы жизнь была вполне сносной. Прочтите как уменьшить влияние синдрома Жильбера на свою жизнь!

Синдром Жильбера. Посмотрите видео

Синдром Жильбера — наследственное заболевание, связанное с дефектом гена, отвечающего за синтез уридин-дифосфат-глюкуронилтрансферазы гепатоцитов.

В результате нарушается внутриклеточный транспорт пигмента и его связывание с глюкуроновой кислотой. Повышается уровень несвязанного с белками крови, токсичного непрямого билирубина. По данным Тогулува Чандрэзекэра В., Джона С.

 это самый распространенный наследственный гепатоз с доброкачественным течением.

ИНТЕРЕСНО! При этой генной мутации фермент не полностью отсутствует в клетках печени. Его количество составляет 20-30% от нормы, чего оказывается достаточным для связывания билирубина в обычных условиях. Только при повышенной нагрузке на печень система становится несостоятельной.

Для клинической формы синдрома Жильбера необходимо сочетание поломок в обоих генах, унаследованных как от матери, так и от отца. В странах Европы такое встречается в среднем в 3-9 % случаях (это треть всех заболеваний, проявляющихся желтухой). Носительство одного дефектного гена, которое не приводит к клинической форме — 35-40%. (Ходжиева Г.С., Наврузов Р.Р.).

Симптомы синдрома Жильбера

Заболевание характеризуется эпизодами слабовыраженной желтухи и пожелтения склер, которые связаны обычно с действием провоцирующих факторов. Увеличение размеров печени и боли в правом подреберье незначительны. Уровень билирубина в крови повышен в 2-5 раз, при этом другие лабораторные показатели остаются нормальными.

Под влиянием солнечного света пигментообразование усиливается, поэтому больным не рекомендуются инсоляции. Токсичное действие непрямого билирубина на нервную систему объясняет психоневрологическую симптоматику: депрессивные состояния, астеновегетативные расстройства, нарушения сна.

ИНТЕРЕСНО! По данным, подтвержденным проф. Рейзис А.Р., желтуха при синдроме Жильбера является только «верхушкой айсберга» и не обязательна при данном заболевании.

У 88% больных (по данным Коноваловой М.А., 1999 г.) наблюдаются функциональные отклонения желчевыводящих путей по гипокинетическому типу. Т.е. застойные явления. При этом в желчи в 3 раза снижено содержание холевой кислоты и повышен холестерин. Эти два фактора способствуют камнеобразованию.

Факторы провокации

По данным, опубликованным в январе 2012 года в журнале «Eur J Pediatr» провоцировать манифестацию заболевания могут следующие причины:

– Кормление грудью.

– Голодание, диеты.

– Стресс.

– Перенесенные инфекционных заболевания.

– Некоторые лекарства-аглюконы (сульфаниламиды, салицилаты и другие).

Сочетание этих факторов приводит к длительному повышению уровня непрямого билирубина с последующим развитием желчекаменной болезни.

Другое следствие синдрома Жильбера — повышение чувствительности гепатоцитов к гепатотоксическим факторам.

По данным Жумагазиева Е.Н, у больных синдромом Жильбера с алкогольной и наркотической зависимостью, получающих терапию некоторыми лекарственными препаратами, чаще развивались признаки печеночной недостаточности.

Долгое время заболевание считалось доброкачественным и лечение таких пациентов не проводилось вообще. Сегодня подходы изменились. Потому что отсутствие инвалидности, острых болей это уже недостаточное качество жизни. Каждый из нас хочет быть не просто не сильно больным, а активным. Работать приходится много и нужна энергия.

Наиболее частая рекомендация – пить курсами по 2-3 месяца вещества, влияющие на желчный пузырь: урсофальк, урсосан.

С помощью натуральных средств, встроенных в питание Вы сможете перейти на глубокий уровень саморегуляции обмена билирубина. Прочтите

Если не ничего не делать вообще

Ученые в последние годы опровергли миф о безобидности синдрома Жильбера.

Исследование, проведенное в 2009 году, в котором принимали участие 200 пациентов с желчнокаменной болезнью (ЖКБ) и синдромом Жильбера, доказало непосредственную связь этих двух патологий.

А в 2010 году масштабное мета-исследование по руководством Баха С. показало увеличение риска ЖКБ у больных синдромов Жильбера на 21% (среди мужчин).

Второй риск ощутим как правило, еще до окончания диагностики. Билирубин слабо нейротоксичен. Поэтому его повышение сопровождается стабильным снижением работоспособности, повышенной раздражительностью, часто – головными болями.

Третья опасность – повышенное образование пигментных пятен в коже и органах – отложений «пигмента старости» липофусцина.

Основной принцип лечения болезни Жильбера заключается в создании максимально комфортных условий для работы гепатоцитов. Их нужно защищать от повреждения токсинами, которые всасываются из кишечника (внешние – химические, метаболиты лекарств, алкоголь и внутренние: побочные продукты переваривания пищи).

Помните: все, что Вы съели и выпили проходит через печень. Если на более ранней стадии – в кишечнике Вы смогли обезвредить потенциально токсичные вещества или прекратили процессы гниения и брожения в толстой кишке, то нагрузка на печень – ниже и активность синдрома Жильбера также.

Только в этом случае значительно сниженное количество глюкоронилтрансферазы способно справляться в транспортом и «переработкой» билирубина.

Поэтому в «Системе Соколинского» первое, что всегда используется это очищение организма на трех уровнях: кишечник, печень, кровь и нормализуется кишечная микрофлора.

Особо нужно сказать про то, что подразумевается под очищением печени.

Конечно это не тюбаж. Разок делать можно, но на регулярной основе это напрягает печень, поскольку неестественно.

Наш взгляд это использование экстрактов трав и соединения железа с серой – это старинный мегрельский рецепт природного гепатопротектора Лайвер 48 (Маргали).

Суть в бережной поддержке печени с нескольких сторон: чтобы желчь была более текучей и не застаивалась, стенка гепатоцита была защищена от повреждения, клетки печени – восстанавливались.

Тогда снижается общая нагрузка на печень и гепатоциты участвуют в пигментным обмене на все 100%.

Одновременно! И это очень важно делать не потом, а именно в комплексе – улучшается процесс переваривания пищи в кишечнике, за счет добавления к рациону активных растительных волокон псиллиума, хлореллы, спирулины (НутриДетокс) и уникального комплекса для восстановления дружественной микрофлоры с более чем 50-летней историей применения – Унибактер. Особая Серия.

Дополнительно количество растительных волокон и витаминов, минералов, аминокислот, которое занятому человеку легко получать просто включив в ежедневный рацион зеленый коктейль НутриДетокс позволяет связывать избыточные пигменты в плановом режиме

Перезагрузить микрофлору – это самая качественная инвестиция в здоровье. Поскольку эффект сохраняется надолго. К тому же дает возможность стимулировать образование витаминов группы В в кишечнике. Обычно врач рекомендует дополнительный прием этой группы витаминов.

А зачем? Если можно поддержать собственную микрофлору, которая принимает участие в образовании витаминов группы В каждый день? Другой вопрос, что результат перезагрузка микрофлоры принесет только если делать ее в комплексе с поддержкой печени и кишечника, а сам качественный пробиотик пить долго – 2-3 месяца.

Почему именно эти натуральные средства включены в «Систему Соколинского». Ведь это очевидно не лекарство при синдроме Жильбера…

ПРАКТИЧЕСКИЙ ОПЫТ! Вот что отличает принципиально. Вы найдете в интернете сотни статей, написанные журналистами, в которых переписывается одно и то же.

А здесь Вы можете принимать использовать натуральные средства, которые собраны в систему.

Мы применяем не просто гепатопротектор, а у формулы которого столетняя история и тесты в клинике с мировым именем (Результаты клинических тестов Лайвер 48 Маргали), не просто пробиотики, а которые выпускаются специально для «Системы Соколинского» и мы сами их принимаем в семье и т.п. Хотите особый подход – используйте, то в где есть душа, профессиональная философия и практика, а не ищите аналоги в ближайшей аптеке.

Начните использовать Комплекс глубокого очищения и питания + нормализация микрофлоры!

Что еще нужно подправить в образе жизни при синдроме Жильбера

Снижение физических нагрузок до средних (чем больше нагрузка, тем выше распад гемоглобина и образование билирубина).

Исключение голодания, дефицита жидкости (менее 1 литра в день).

Соблюдение диеты №5 по Певзнеру (ограничения жирного, жареного, соленого, острого).

Снижают уровень билирубина конечно ряд лекарственных трав: ромашка, пустырник, зверобой, мята, расторопша, календула, шиповник и другие. Но нужно понимать в чем отличие этого подхода от предложенной идеи.

Пропить курс или регулярно поддерживать себя?

Все зависит от конечного результата, который интересует. Синдром Жильбера связан с поломкой гена и починить ее вряд ли получится. Поэтому если нужно иметь стабильно высокую работоспособность, то использование коротких курсов не выглядит логичным. Это примерно, как носить очки от случая к случаю когда близорукость зашкаливает.

Когда Вы пьете только урсодезоксихолевую кислоту, травы с гепатопротекторным действием, то видите заметный эффект в анализах, но как только перестанете их пить – через месяц максимум, все вернется.

Когда Вы поддерживает свой организм по всей цепочке обмена билирубина (от образования, до использования в тканях, обратного всасывания в кишечнике), используете метод нормализации микрофлоры, то эффект не прекращается после окончания курса. Тем более что никто не мешает в пищевом режиме (как овощной сок или смузи) продолжать периодически пить НутриДетокс, обеспечивая качественное пищеварение, поддержку уровня витаминов и минералов.

Попробуйте! Вам понравится такой подход.

Источник: https://www.pobedi2.ru/poleznye-stati/pechen/sindrom-zhilbera/

Синдром Жильбера (нарушением утилизации билирубина): своевременная диагностика и подбор лечения

Синдром Жильбера: причин, как избавиться, почему нельзя игнорировать повышенный билирубин?

Синдром Жильбера (простая семейная холемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия, негемолитическая семейная желтуха) — пигментный гепатоз, характеризующийся умеренным интермиттирующим повышением содержания не связанного (непрямого) билирубина в крови вследствие нарушения внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования. Эта доброкачественная, хронически протекающая болезнь была впервые диагностирована в 1901 году французским гастроэнтерологом Огюстеном Николя Жильбером. Нарушаются синтез белков: лигандин и протеин z.

Простыми словами Синдром Жильбера — это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.

Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.

В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.

Причины возникновения

Патология Жильбера передается по наследству, что обусловлено мутацией гена, который отвечает за образование глюкуронилтрансферазы. Генетический дефект может быть незначительным или иметь выраженный характер. Это влияет на интенсивность клинических проявлений заболевания.

Патология передается по аутосомно-доминантному типу, что несет высокий риск развития заболевания у ребенка, если болен кто-то из родителей. Пуском для развития синдрома Жильбера являются следующие провоцирующие факторы:

  • вредные привычки (злоупотребление алкоголем и курение);
  • длительное и необоснованное применение некоторых медикаментозных средств, к которым относятся лекарства из группы НПВС, аспирин, стрептомицин, рифампицин и др.;
  • перенесенные вирусные и инфекционные заболевания, полостные операции и малоинвазивные хирургические вмешательства;
  • частые стрессы, хроническое переутомление, депрессия;
  • аутоиммунные и другие тяжелые заболевания, требующие включения в схему лечения глюкокортикостероидов;
  • применение анаболических препаратов;
  • физическое и психическое перенапряжение;
  • употребление большого количества жирной пищи, голодание и др.

Диагностика заболевания

Лечению синдрома Жильбера предшествует его диагностика. Обнаружить это наследственное заболевание несложно: во внимание принимаются жалобы пациента, а также семейный анамнез (выявление носителей или больных среди близких родственников).

Для диагностики болезни врач назначит общий анализ крови и мочи. О наличии заболевания свидетельствуют сниженный уровень гемоглобина и присутствие незрелых эритроцитов. В моче никаких изменений быть не должно, но если в ней обнаружатся уробилиноген и билирубин, это говорит о наличии гепатита.

Также проводятся следующие пробы: С фенобарбиталом; С никотиновой кислотой; С голоданием. Для последней пробы анализ на синдром Жильбера проводится в первый день, а затем через двое суток, в течение которых больной питается низкокалорийной пищей (не более 400 ккал в сутки).

Повышение уровня билирубина на 50-100% говорит о том, что человек действительно имеет это наследственное заболевание. Проба с фенобарбиталом подразумевает прием определенной дозы препарата в течение пяти дней. На фоне такой терапии уровень билирубина значительно снижается.

Введение никотиновой кислоты осуществляется внутривенно. Уже через 2-3 часа концентрация билирубина возрастает в несколько раз.

Лечение синдрома Жильбера

Специфического лечения синдрома Жильбера не существует. Контроль состояния и лечение больных осуществляет гастроэнтеролог (в его отсутствие — терапевт).

Диета при синдроме

Рекомендуется пожизненное, а в периоды обострения — особенно тщательное, соблюдение диеты.

Исключаются:

  • сладкая пища;
  • выпечка;
  • жирные кремы;
  • шоколад.

В питании должны преобладать овощи и фрукты, из круп предпочтение отдается овсяной и гречневой.

Разрешается обезжиренный творог, до 1 яйца в день, неострые твердые сорта сыров, сухое или сгущенное молоко, небольшое количество сметаны.

Мясо, рыба и птица должны быть нежирных сортов, противопоказано употребление острых продуктов или пищи с консервантами. От алкоголя, особенно крепкого, стоит отказаться.

  • Показано обильное питье. Черный чай и кофе желательно заменить зеленым чаем и несладким морсом из кислых ягод (клюква, брусника, вишня).
  • Прием пищи – не реже 4-5 раз в день, умеренными порциями. Голодание, как и переедание, может привести к обострению синдрома Жильбера.

Кроме того, пациенты с данным синдромом должны избегать пребывания на солнце. Важно сообщать медикам о наличии данной патологии для того, чтобы лечащий врач смог подобрать адекватное лечение по любому другому поводу.

Медикаментозная терапия

В периоды обострения назначается прием:

  • гепатопротекторов (эссенциале форте, карсил, силимарин, гептрал);
  • витаминов (В6);
  • ферментов (фестал, мезим);
  • показаны также короткие курсы фенобарбитала, который связывает непрямой билирубин.

Для восстановления кишечной перистальтики и при выраженной тошноте или рвоте используют метоклопромид (церукал), домперидон.

Прогноз и профилактика синдрома

Прогноз заболевания в любом возрасте благоприятный. Гипербилирубинемия у больных с синдромом Жильбера сохраняется пожизненно, но носит доброкачественный характер, не сопровождается прогрессирующими изменениями в печени и не оказывает влияние на продолжительность жизни.

Перед планированием беременности семейным парам, имеющим в анамнезе данную патологию, необходима консультация медицинского генетика, чтобы оценить риск развития синдрома Жильбера у потомства. Синдром Жильбера у детей не является поводом для отказа от профилактической вакцинации.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://osindromah.ru/geneticheskie/sindrom-zhilbera.html

Повышенный билирубин и синдром Жильбера: причины, как снизить, препараты от высокого

Синдром Жильбера: причин, как избавиться, почему нельзя игнорировать повышенный билирубин?

Повышенный билирубин при синдроме Жильбера объясняется генетическим дефектом, из-за которого нарушается образование фермента в печени. В результате непрямой билирубин не обезвреживается и не выводится из организма с желчью (через кишечник) и с мочой.

Большинство больных отмечают периодическую желтуху, тяжесть в правом подреберье, ухудшение пищеварения (тошнота, отрыжка, неустойчивый стул), пятна на веках (ксантелазма). Возможно и полностью скрытое течение.

Чтобы снизить билирубин, принимают Фенобарбитал, Кордиамин, Хофитол, Урсофальк. При критическом повышении показателей ставят капельницу с Альбумином и проводят обменное переливание крови.

Для профилактики застоя желчи назначается фототерапия, прием желчегонных трав.

Важно соблюдать режим питания (частое и дробное), отказаться от алкоголя, избегать инфекций, стрессовых и физических перенапряжений.

Почему определяют повышенный билирубин при синдроме Жильбера

При синдроме Жильбера повышается билирубин из-за того, что клетки печени не могут захватить из крови его непрямую форму и обезвредить при помощи присоединения глюкуроновой кислоты. В результате токсичный для организма непрямой билирубин не выводится своевременно, накапливается в коже, слизистых оболочках, вызывая их пожелтение.

В норме непрямой билирубин превращается в прямой печеночной тканью, затем покидает организм с желчью через кишечник, а небольшая его часть фильтруется почками, выводится с мочой.

Синдром Жильбера является распространенной формой нарушения пигментного обмена, его находят у 1-5% населения Европы и Азии, а в Африке – почти у 36%.

Мужчин среди пациентов в 8-10 раз больше, пик выявления приходится на возраст 12-20 лет.

Причины развития заболевания

Синдром Жильбера относится к генетическим заболеваниям, он передается по аутосомно-доминантному способу, то есть достаточно, чтобы только один из родителей имел дефектный ген. Нарушение переработки билирубина вызывает участок хромосомы, который отвечает за образование фермента печени – УДФ-глюкуронилтрансферазы. Он переносит глюкуроновую кислоту.

Если синтезированный фермент неполноценный, и его активность низкая, то клетки печени теряют способность захватывать, перерабатывать и выделять желчный пигмент билирубин.

Он остается в крови, откладывается во всех тканях, заметным для глаза является окрашивание кожи и слизистых.

Для этой болезни типично интермиттирующее течение (волнообразное), провоцирующими факторами для приступа желтухи бывают:

  • прием кофе, алкоголя;
  • голодание или переедание с обилием жирной и острой пищи;
  • обезвоживание;
  • физическое перенапряжение;
  • стресс;
  • беременность, менструация у женщин;
  • вирусные и кишечные инфекции;
  • операция, травма;
  • применение медикаментов – гормоны (половые и аналоги Гидрокортизона), антибиотиков, Парацетамола, Аспирина.

Смотрите в этом видео об обмене билирубина при синдроме Жильбера:

Симптомы

Ребенок с синдромом Жильбера может родиться с желтухой, ее могут вначале принять за физиологическую, но она не проходит за 2-3 месяца. Второй тип болезни проявляется только к подростковому возрасту, что объясняется повышением уровня мужских и женских половых гормонов, тормозящих активность печеночных ферментов.

Нередко первый эпизод внезапной желтухи бывает после перенесенного вирусного гепатита. Часть людей с синдромом Жильбера на протяжении всей жизни не подозревают о заболевании.

При развернутой симптоматике возникают:

  • периодическое окрашивание кожи и слизистых разной степени интенсивности (легкое или яркое) и распространенности (вся кожа или только носогубный треугольник, стопы, ладони, подмышки);
  • отложения холестерина вблизи век (ксантелазмы);
  • тяжесть в правом подреберье;
  • болезненность или дискомфорт в животе, вздутие, метеоризм;
  • утомляемость, подавленное настроение, плохой сон;
  • потливость;
  • сниженный аппетит;
  • неприятный привкус во рту;
  • тошнота, отрыжка, неустойчивый стул;
  • периодическое повышение температуры тела.

Рекомендуем прочитать о показателях билирубина при желтухе. Из статьи вы узнаете о метаболизме билирубина в организме, обмене билирубина при гемолитической, паренхиматозной и механической желтухах, изменениях в организме и в анализах.

А здесь подробнее о том, как происходит обмен билирубина в организме.

Классификация и стадии прогрессирования заболевания

По типу течения синдром Жильбера бывает изолированным, то есть он является единственным заболеванием печени и желчевыводящих путей.

Второй вариант – это сочетанный, симптомы появляются уже на фоне поражения печеночной ткани или застоя желчи.

Для первого вида характерно доброкачественное течение, второй имеет более выраженную симптоматику и приводит к быстрому ухудшению состояния больного.

Выделено несколько стадий прогрессирования болезни:

  • скрытая – может быть от 1 года до нескольких десятков лет;
  • манифестация – первый эпизод желтухи;
  • компенсация – период благополучия, пожелтение кожи периодически появляется и самостоятельно исчезает;
  • декомпенсация – стойкая желтуха, возникают осложнения.

Данные полиморфизма гена UGT1A1 у обследованных детей

При генетическом обследовании выделено несколько генотипов (комбинаций генов UGT1A1), кодирующих образование фермента, частота их встречаемости:

  • 38% — 6ТА/7ТА,
  • 37% — 7ТА/7ТА,
  • 23% — 6ТА/6ТА.

Все остальные варианты бывают очень редко.

Может ли быть общий билирубин при синдроме в норме

Общий билирубин при синдроме Жильбера повышен, и высокие показатели сохраняются на протяжении всей жизни, в норме он бывает на фоне интенсивного лечения. После отмены препаратов или при нарушении питания, присоединении инфекции вновь отмечается рост концентрации желчного пигмента.

Какой повышен — прямой, непрямой

При синдроме Жильбера повышен непрямой билирубин, потому что печень не может его перерабатывать в достаточной степени. За счет непрямой части растет и уровень общего желчного пигмента, а прямой обычно в норме, увеличение бывает при присоединении осложнений.

Возможные осложнения у больных

Большинство пациентов имеют доброкачественное течение болезни, примерно у 20% увеличивается печень, а в 10% случаев возникает застой желчи в протоках (внутрипеченочный холестаз), холецистит, желчнокаменная болезнь.

Что опаснее — синдром Жильбера или гепатит

По последствиям гепатит опаснее синдрома Жильбера, так как тяжелое воспаление печени приводит к замещению работающих клеток рубцовой тканью (переход в фиброз и цирроз печени), есть риск развития опухолевого процесса и даже смертельного исхода. При благоприятном течении гепатита он за год может окончиться выздоровлением или переходом в хронический процесс. При синдроме Жильбера разрушения клеток печени и ухудшения ее функции не наступает.

Как снизить билирубин при синдроме Жильбера

Для снижения билирубина при синдроме Жильбера применяют медикаменты, фототерапию, народные средства.

Препараты для снижения уровня показателя

Добиться снижения уровня билирубина в сыворотке крови и уменьшения интенсивности желтухи можно несколькими методами:

  • прием активированного угля для поглощения билирубина в кишечнике и выведения его с калом;
  • внутривенное введение Альбумина, связывающего пигмент в крови;
  • витамины группы В (Нейробион, Мильгамма);
  • желчегонные средства – ЛИВ 52, Хофитол, Урсохол, Холосас, Аллохол;
  • препараты для улучшения работы печени – Гепабене, Эссенциале;
  • предотвращение запоров и нормализация микрофлоры кишечника – Дуфалак, Линекс, Лактофильтрум.

При интенсивной желтухе применяют Фенобарбитал курсом до 1 месяца, иногда больные заменяют его Корвалолом (Валокордином, Барбовалом). Хорошие результаты дает прием Кордиамина в каплях. При тяжелом течении проводится обменное переливание крови, ставят капельницы с растворами.

Как лечить и стабилизировать показатели

Если общий билирубин повышен до 50 мкмоль/л и выше, то обязательно применяют медикаменты, более низкие показатели можно лечить при помощи отваров желчегонных трав, тюбажей. При желтухе применяется фототерапия – облучение кожи лампами синего света. Под их действием непрямой билирубин превращается в водорастворимый и выводится почками.

Как диагностируют Жильбера синдром и билирубин

Подозрение на синдром Жильбера, как причину повышенного билирубина, возникает у врача при:

  • периодическом пожелтении кожи и самопроизвольной нормализации цвета;
  • отягощенном семейном анамнезе (эпизоды желтухи у кровных родственников);
  • данных осмотра – печень мягкая, безболезненная, бывает небольшое увеличение;
  • хорошем общем состоянии пациента с желтухой.

Для уточнения диагноза назначают методы инструментального и лабораторного обследования.

Инструментальная диагностика

В пользу синдрома Жильбера говорят такие результаты:

  • УЗИ – структура печени в норме или есть незначительные признаки жирового перерождения;
  • биопсия печени – отложения пигмента в центре долек по ходу желчных ходов (проводится при затруднении постановки диагноза);
  • дуоденальное зондирование – без изменений.

Биопсия печени

Лабораторные тесты

Для диагностики используют:

  • анализ крови – возможно небольшое повышение гемоглобина, но нет выраженного разрушения эритроцитов;
  • антитела к вирусам гепатита – отсутствуют;
  • анализ кала – проба на стеркобилин отрицательная;
  • биохимический анализ крови – повышен общий и непрямой билирубин, а ферменты и пробы в норме;
  • тесты для исследования пигментного обмена – голодание приводит к повышению билирубина на 50-100%, такой же эффект дает введение никотиновой кислоты, применение Рифампицина, а Фенобарбитал за 5 дней снижает показатели.

Самый точный метод – это генетическое исследование. Поэтому пациентам показана консультация медицинского генетика. Это в обязательном порядке требуется при планировании беременности семейной парой.

Дифференциальная диагностика

Чтобы отличить желтуху при синдроме Жильбера, учитывают такие признаки:

  • нет гемолиза эритроцитов при повышенном содержании непрямого билирубина (это позволяет исключить гемолитическую анемию);
  • не изменена структура печеночной ткани и норма ферментов (АСТ, АЛТ), проб (означает отсутствие болезней печени);
  • кал и моча обычного цвета, нет кожного зуда (показатель нормального оттока желчи).

Методы профилактики высокого билирубина с синдромом Жильбера

Чтобы предупредить появление высоких показателей билирубина при синдроме Жильбера, нужно соблюдать рекомендации:

  • избегать физического перенапряжения, стрессовых нагрузок, контакта с больными вирусными инфекциями;
  • запрещено голодание, нужно частое и дробное питание (5-6 раз в день порциями не более 200-300 г);
  • отказаться от алкоголя, приема солнечных ванн, посещения солярия;
  • не принимать самостоятельно лекарства, токсичные для печени (под запретом гормональные противозачаточные средства, сульфаниламиды, обезболивающие группы салицилатов);
  • из меню удалить жирные, острые и слишком соленые блюда, консервы, копчения;
  • обильное питье воды без газа и добавок.

Диета при синдроме Жильбера

Прогноз для больных

Для больных с синдром Жильбера прогноз благоприятный, так как при соблюдении врачебных рекомендаций нет изменений печени. Наличие этого врожденного заболевания не влияет на продолжительность жизни. Ухудшение самочувствия бывает при присоединении болезней печени, гемолитической анемии или ухудшении оттока желчи.

Рекомендуем прочитать о том, как меняется билирубин при гепатите. Из статьи вы узнаете, какие показатели билирубина будут при разных видах гепатитов, в чем опасность высокого билирубина.

А здесь подробнее о том, как меняется показатель билирубина при циррозе.

Синдром Жильбера вызывает повышение непрямого билирубина из-за нарушения активности фермента, переводящего его в прямую форму. Относится к генетическим заболеваниям и чаще всего имеет доброкачественное течение.

Смотрите в этом видео о лечении и профилактике синдрома Жильбера:

Источник: https://bilirubin.online/povyshennyj-bilirubin-sindrom-zhilbera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.