Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Содержание

Синдром Лефгрена при саркоидозе: симптомы, лечение и прогноз

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синдром Лефгрена – симптомокомплекс, характеризующийся лимфаденопатией крупных грудных лимфоузлов и кожных высыпаний по типу узловатой эритемы. Как и другие заболевания аутоиммунного происхождения, синдром Лефгрена мало изучен и его происхождение связывают со сбоями в работе иммунной системы.

При правильном функционировании иммунной системы, макрофаги уничтожают любые чужеродные частицы. Но при синдроме Лефгрена происходит какой-то сбой, макрофаги начинают воспринимать здоровые клетки организма за чужеродные вещества, и начинает их уничтожать. Агрессивные макрофаги стремительно размножаются, скапливаются в тканях, вызывая острые воспалительные процессы.

В группе риска возникновения синдрома находятся женщины молодого и среднего возраста, и чаще всего болезнь манифестирует в возрасте 20-30 лет. Мужчины редко страдают синдромом Лефгрена, у детей патология обнаруживается в исключительных случаях.

Синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе зачастую является первым клиническим проявлением, по которому выявляют заболевание. Считается сложной формой саркоидоза, так как сочетает в себе комплекс симптомов — увеличение размеров лимфатических узлов, расположенных в непосредственной близости к органам дыхания, и узловатой эритемы на кожных покровах.

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется в острой или подострой форме, способен спонтанно переходить в стадию ремиссии и возвращаться вновь в первые два года после исчезновения.

Изначально может протекать бессимптомно, но если появляются первые эритематозные пятна, необходимо как можно быстрее пройти обследование и начать лечение, чтобы остановить дальнейшее прогрессирование заболевания.

Причины

Аутоиммунные патологии – самые загадочные и полностью разобраться в причинах их происхождения не удалось еще ни одному врачу. Этиология синдрома Лефгрена также не установлена. Специалисты связывают его развитие с перенесенными инфекционными заболеваниями, химическими отравлениями, регулярным контактом с токсинами и тяжелыми аллергическими реакциями.

Дополнительные причины синдрома Лефгрена, повышающие риск развития и увеличивающие скорость прогрессирования заболевания:

  • курение и жевание табака;
  • злоупотребление алкоголем;
  • бесконтрольный прием лекарственных средств;
  • патологии кроветворной системы;
  • низкий уровень гемоглобина;
  • наличие других системных патологий.

Так как синдром Лефгрена чаще развивается у женщин детородного возраста, к его причинам можно отнести колебания гормонального фона, вызванные нестабильным менструальным циклом, беременностью, лактацией, приемом оральных контрацептивов.

Симптомы и признаки

Синдром Лефгрена включает в себя два основных симптомы – воспалительное поражение кожи и лимфатических узлов, расположенных в грудной клетке. В дальнейшем появляются симптомы нарушения всех органов и систем.

Главный признак синдрома Лефгрена, который виден невооруженным глазом – воспаление кожных покровов, выражающееся эритемой узловатой формы. Внешне проявляется плотными полусферическими узлами, изначально имеющими яркий окрас. При длительном течении заболевания цвет узелков меняется на синюшный, бурый или желтый с зеленым оттенком.

В некоторых случаях за несколько суток до возникновения синдрома, больной ощущает общее недомогание, напоминающее симптомы простуды или расстройства ЖКТ. Симптоматика постепенно нарастает и на фоне интоксикации и высокой температуры появляются первые высыпания.

Обычно при синдроме Лефгрена узелки на коже имеют небольшие размеры – не более 1,5 см. в диаметре. Но при тяжелом течении они разрастаются, сливаются между собой, образуя обширные участки поражения. Через несколько недель узлы исчезают, не оставляя после себя рубцов. Единственное, что может напоминать об эритеме – оставшиеся гиперпигментированные пятна.

Синдром Лефгрена при саркоидозе имеет различные клинические проявления. В ряде случаев начало развития синдрома бессимптомное, и обнаруживается совершенно случайно при плановой диспансеризации.

Так как синдром Лефгрена является системным заболеванием, поэтому узелковые поражения на коже и в лимфатических узлах сочетаются с общим ухудшением самочувствия. Появляются следующие признаки:

  • общая слабость, повышенная утомляемость;
  • слабость и боли в мышцах;
  • отечность суставов;
  • головные боли;
  • лихорадка, озноб;
  • болезненность в груди;
  • отдышка;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз;
  • снижение остроты зрения;
  • поражение почек;
  • дисфункции сердечно-сосудистой системы;
  • повышенная потливость в ночное время;
  • стремительная потеря веса.

Уже на ранних стадиях синдрома наблюдается симметричное или ассиметричное поражение лимфатических узлов, а при прогрессировании процесса узелки образуются уже из легочной ткани. При множественных узлах появляются признаки угнетения дыхания.

Стадии патологии

Стадии развития синдрома Лефгрена определяются по выраженности признаков саркоидоза легочных тканей:

  1. 0 – отсутствует легочное поражение.
  2. I – признаки лимфаденопатии без поражения паренхимы легких.
  3. II – лимфаденопатия корней и средостения легких, поражение паренхимы.
  4. III – изменения легочной паренхимы без поражения корней и средостения.
  5. IV – необратимый фиброз легких.

Некоторые специалисты используют другую классификацию для разделения саркоидоза на стадии:

  1. Первая – начальная стадия, характеризующаяся двусторонним ассиметричным увеличением грудных лимфоузлов.
  2. Вторая – признаки инфильтрации легочной ткани.
  3. Третья – уплотнение соединительной ткани с формированием рубцов.

От стадии течения саркоидоза легких при синдроме Лефгрена зависит тактика терапии и прогноз выживаемости пациентов.

Диагностика

Диагностика синдрома Лефгрена начинается со сбора анамнеза больного:

  1. Выявление ранее перенесенных заболеваний.
  2. Изучение семейного анамнеза.
  3. Определение образа жизни больного (вредные привычки, условия труда, питание).
  4. Изучение ранее принимаемых препаратов.
  5. В дальнейшем больному назначается ряд инструментальных, аппаратных и лабораторных исследований:
  6. Рентгенография, КТ, МРТ грудной клетки.
  7. УЗИ органов брюшной полости и сердца.
  8. ЭКГ, Суточный мониторинг по Холтеру.
  9. Оценка давления легочной артерии.
  10. Бронхоскопия с последующей биопсией.
  11. Исследование функций дыхания (спирометрия, ФВД).
  12. Проба Манту, Диаскинтест.
  13. Исследование мокроты на бактерии туберкулеза.
  14. Проба Квейма-Зильцбаха.
  15. Развернутый анализ крови.
  16. Ревматоидный фактор, С-реактивный белок.
  17. Анализы мочи.

К обследованию подключаются несколько специалистов – ревматолог, пульмонолог, дерматолог, офтальмолог и иммунолог, при необходимости больного направляют к другим врачам. Только полное обследование позволяет с точностью выявить синдром Лефгрена.

Дифференциальная диагностика

Выявить синдром Лефгрена при саркоидозе достаточно сложно, так как он маскируется под другие системные и дерматологические заболевания. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику, учитывая особенности течения заболевания, характер симптомов и их тяжесть.

Из-за схожести симптомов, в первую очередь необходимо исключить туберкулез, при этом следует учитывать, что у ряда пациентов может быть слабоположительная реакция на туберкулиновую пробу.

Во вторую очередь исключаются опухолевые новообразования – метастазы в лимфоузлы, лимфомы, раковые опухоли бронхолегочных тканей, милиарный канцероматоз и другие. Для дифференциации с этими заболеваниями проводится гистологическое исследование материала, взятого из лимфоузлов, печени, кожи, селезенки и других органов.

Окончательный диагноз синдром Лефгрена при саркоидозе устанавливается после сопоставления результатов всех обследований с клинической картиной заболевания и исключения патологий, имеющих схожие признаки.

Лечение синдрома Лефгрена

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе направлено на предупреждения развития осложнений, уменьшение выраженности симптоматики, улучшение качества и продлении жизни больных.

В первую очередь, чтобы подавить активность иммунной системы и остановить прогрессирование заболевания, назначают системные глюкокортикостероиды, преимущественно Преднизолон. В первый месяц нужно принимать по 0,5 мг/кг. в сутки в течение месяца. Постепенно пациента переводят на поддерживающую дозу препарата, которую нужно принимать длительный период – от полугода до 2 лет.

Лечение синдрома Лефгрена ингаляционными гормонами оправдано только в одном случае, если развиваются тяжелые бронхоспазмы, сильный кашель и появляются признаки легочной недостаточности.

Если лечение глюкокортикостероидами не останавливает прогрессирование заболевания, к ним имеются абсолютные противопоказания или развиваются тяжелые побочные эффекты, в схему терапии включают препараты с иммуносупрессивным действием.

В настоящее время препаратом выбора считается Метотрексат. Дозировку препарата подбирают индивидуально, и ее нужно принимать раз в неделю в течение нескольких месяцев.

Заменить Метотрексат можно Хлорохином или Азатиоприном, оказывающими мощное иммуносупрессивное действие.

В лечение синдрома Лефгрена включают Альфа-токоферол, который оказывает антиоксидантное действие и благоприятно влияет на весь организм в целом. Принимать препарат необходимо ежедневно 1-2 месяца, затем делать неделю перерыва.

Одновременно с Альфа-токоферолом назначают внутривенное введение Пентоксифиллина.

Его действие благоприятно влияет на дыхательную мускулатуру и сосудистую систему, улучшает циркуляцию крови в зонах с нарушенным кровообращением, нормализует реологические свойства крови.

Лечение синдрома Лефгрена при саркоидозе также заключается в устранении воспалительных процессов на коже.

Какие препараты назначают:

  1. Ибупрофен, Нурофен, Диклофенак – уменьшают выраженность воспалительного процесса.
  2. Плаквенил, Делагил – оказывают противовоспалительное, обезболивающее и противотоксическое действие.
  3. Супрастин, Цетиризин, Лоратадин – предотвращают аллергические реакции, снимают отеки, устраняют зуд.
  4. Антибиотики широкого спектра действия – назначают при признаках присоединения инфекции к кожным поражениям.
  5. Димексид, Белодерм, Гепарин, Белосалик – назначают для обработки пораженных участков кожи.

При острых воспалительных процессах рекомендуется проведение физиотерапии – магнитотерапии, УВЧ, индуктометрии, лазерного лечения, озокерита или фонофореза.

Если вышеперечисленные методы лечения синдрома Лефгрена неэффективны, назначают процедуру плазмафереза – очищение крови от иммунных комплексов и провоспалительных интерлейкинов.

Необходимо проводить четыре сеанса плазмафереза с промежутком в одну неделю.

Осложнения

У пациентов с синдромом Лефгрена часто развиваются осложнения со стороны различных органов и систем, но больше всего страдает функционирование бронхолегочной системы.

У большинства больных наблюдается:

  • легочная гипертензия;
  • бронхообструкция;
  • дыхательная недостаточность;
  • эмфизема легких;
  • фиброз легочных тканей;
  • поражение сердца, почек нервной системы;
  • зрительные дисфункции;
  • кортикостероидная зависимость.

Вышеперечисленные осложнения синдрома Лефгрена могут стать причиной ограничения трудоспособности и получения инвалидности, группа которой будет установлена в зависимости от тяжести состояния больного.

Среди кожных осложнений отмечается присоединение бактериальной инфекции, некроз кожи, изменение пигментации, формирование рубцов. У некоторых пациентов с синдромом Лефгрена развивается красная волчанка или крупноузловой саркоид Бека.

Прогноз

Спрогнозировать, как будет прогрессировать синдром Лефгрена, и как пациент будет реагировать на лечение, невозможно. У ряда больных наблюдается спонтанная ремиссия, но им необходимо регулярно обследоваться, чтобы своевременно отследить рецидив.

Прогноз при синдроме Лефгрена неблагоприятен у лиц пожилого возраста, пациентов, имеющих другие аутоиммунные заболевания и хронические патологии дыхательной системы. Синдром Лефгрена при саркоидозе приводит к гибели 1-5% пациентов, что связано с развитием фиброза легких и дыхательной недостаточности.

Источник: http://onkolog-24.ru/sindrom-lefgrena-pri-sarkoidoze-simptomy-lechenie-i-prognoz.html

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Существует ряд заболеваний, которые на сегодняшний день, несмотря на последние достижения медицины, не изучены полностью. Одним из них является синдром Лефгрена. Заболевание способно протекать бессимптомно и поражать сразу несколько систем.

Синдром Лефгрена не удалось специалистам изучить до конца. Это обусловлено тем, что патология редкая, а патологический процесс поражает сразу несколько систем организма.

Патология относится к разновидности саркоидоза, но имеет более острое течение. Возникает в результате скопления клеток иммунитета, что провоцирует развитие воспаления.

Заболевание устанавливается преимущественно у женщин в возрасте от 20 до 45 лет. Мужчины болеют реже.

Причины возникновения

Точных причин развития синдрома Лефгрена при саркоидозе не установлено. Специалисты несколько групп риска. В первую очередь риск возникновения заболевания увеличивается при постоянном контакте с различного рода загрязнениями, например, при работе на вредном производстве.

Провокаторами распространения патологического процесса являются туберкулез и гепатит С. В группу риска входят беременные женщины, курящие, злоупотребляющие спиртными напитками.

Специалисты также утверждают, что вероятность возникновения заболевания у людей, чьи ближайшие родственники страдают саркоидозом, значительно выше.

Симптомы

Особенностью синдрома Лефгрена является длительное бессимптомное течение. Но при воздействии определенных факторов возникают определенные признаки. Клинические проявления затрагивают многие системы, стремительно нарастают и довольно интенсивны.

Заболевание характеризуется возникновение эритремы узловатого типа. На кожном покрове пациента они проявляются в виде узлов красноватого оттенка. На ранних стадиях имеют небольшие размеры, локализуются на ногах, предплечьях, но могут поражать и другие области.

У пациентов наблюдается возникновение артрита. Патологический процесс начинает распространяться с лодыжек. Сопровождается болезненными ощущениями и отечностью кожного покрова.

Симптомы проявляются и со стороны дыхательной системы в виде отдышки. Она проявляется после даже незначительных физических нагрузок. У больных отмечается лихорадка, высокая температура тела.

В тяжелых случаях наблюдается воспаление околоушной железы, развитие увеита, при котором патологический процесс затрагивает органы зрения.

К общим признакам болезни относятся усталость, слабость, головные боли, снижение иммунитета.

Лечение

При установлении синдрома Лефгрена терапия проводится с использованием лекарственных препаратов. Продолжительность лечения составляет от 3 месяцев до полугода в зависимости от степени развития патологического процесса.

Многие специалисты сначала используют выжидательную тактику с целью прослеживания динамики течения патологии. Это обусловлено тем, что применение ряда препаратов может привести к переходу заболевания в хроническую форму.

В случаях когда состояние пациента не улучшилось спустя некоторое время, специалист назначает определенные лекарственные средства различных групп.

Кортикостероиды

Лекарства позволяют снять воспаление. Самым популярным средством является «Преднизолон».

Но в случае наличия поражения жизненно важных органов используются более сильные лекарственные препараты.

Антиоксиданты

Активные вещества средств позволяют подавить свободные радикалы, которые образуются в организме при применении лекарств и снижают их действие.

Выбор лекарства осуществляется врачом, который также определяет дозировку.

Противовоспалительные

Средства используются с целью восстановления нормальной температуры тела и купирования воспалительного процесса.

Также средства позволяют подавить или значительно снизить болезненные ощущения.

Пациенту назначаются иммунодепрессивные препараты, которые позволяют снизить активность иммунной системы. Используются ингаляции с «Флутиказоном» с целью восстановления процесса дыхания.

Самостоятельное лечение с помощью средств народной медицины без консультации с врачом категорически запрещены. Важно знать, что при помощи отваров и настоек вылечить полностью заболевание невозможно. Подобные средства только купируют основные проявления.

Возможные осложнения

Несвоевременное лечение или его отсутствие при установлении синдрома Лефгрена может привести к развитию ряда осложнений.

У пациентов наблюдаются различные изменения кожного покрова, возникает красная волчанка, формируются папуля и бляшки, рубцы, эритрема, инфильтраты.

В тяжелых случаях отмечается появление мелкоузлового или крупноузлового саркоида Бека. В подкожной клетчатки формируются плотные узлы, количество которых стремительно увеличивается.

Профилактика

Этиология заболевания не выяснена до конца, в результате чего специальных мер профилактики не разработано. С целью снижения риска развития заболевания рекомендуется исключить контакт с вредными веществами, своевременно лечить воспалительные и инфекционные заболевания.

Также пациентам следует отказаться от курения и употребления спиртных напитков, так как они оказывают негативное влияние на весь организм.

Особое значение в профилактики имеет регулярное посещение специалиста для прохождения осмотров. Это позволит своевременно выявить заболевание и предпринять меры по его лечению.

Синдром Лефгрена характеризуется интенсивными симптомами, которые проявляются, когда патологический процесс затрагивает дыхательную, сердечно-сосудистую и другие системы. Лечение осуществляется при помощи лекарственных препаратов различных групп, которые назначаются врачом на основе результатов диагностики. Прогноз может быть благоприятным при условии своевременно начатой терапии.

Источник: https://onkologia.ru/obschee/sindrom-lefgrena/

Симптомы скрыты от глаз или предстают во всей красе? Как проявляется синдром Лефгрена при саркоидозе

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Саркоидоз — воспалительное заболевание, поражающее многие органы, преимущественно респираторной системы, и характеризующееся наличием скоплений гранул (узелки воспалительных клеток).

При саркоидозе организм как бы начинает атаковать сам себя.

Эта патология чаще встречается в молодом и среднем возрасте, в особенности у женщин.

ontakte

Odnoklassniki

Точные причины возникновения саркоидоза неизвестны по сей день. Однако имеется множество версий и предположений.

Фото 1. Органы человека, которые могут пострадать от саркоидоза. Стрелками указано расположение каждого органа.

Известны семейные случаи заболевания и ряд учёных предполагают, что эта патология передаётся с дефектными генами, которые активируются при воздействии каких-либо факторов. Был описан случай, когда двум сёстрам, живших долгое время далеко друг от друга, практически в одно время был диагностирован саркоидоз.

Воздействие факторов окружающей среды. Заболевание встречается в 4 раза чаще у людей, контактирующих с пылью (шахтёры, спасатели, пожарные).

А также имеется теория о влиянии некоторых препаратов. При лечении тяжёлых вирусных заболеваний отмечалось появление саркоидоза и его ремиссия при прекращении медикаментозной терапии.

Как проявляется заболевание: его симптомы

На ранних стадиях саркоидоз не имеет каких-либо симптоматических признаков. Выявление может быть случайным, при обследовании.

Общие симптомы:

  • сонливость;
  • утомляемость;
  • головокружение;
  • повышение температуры;
  • потеря массы тела;
  • боли в мышцах и суставах.

При поражении лёгких добавляются:

  • Сухой кашель.
  • Одышка при физических нагрузках, далее и в покое.
  • Боль за грудиной.

При поражении глаз:

При поражении кожи:

  • Узловатая эритема. Появление возвышающих над кожей узелков, располагающихся в подкожной клетчатке. Узелки имеют плотную структуру и могут достигать нескольких сантиметров. По цвету вначале ярко-красные, затем приобретают синий оттенок, и после — жёлто-зелёный. Узелки могут рассасываться сами по себе без лечения и зачастую оставляют временную пигментацию.
  • Саркоидные бляшки. На теле располагаются симметрично в виде уплотнённых возвышений над кожей, безболезненны. Имеют чёткий контур, цвет багрово-синюшный, осветлённый к центру.

Фото 2. Саркоидные бляшки на руке. Представляют из себя небольшие бугорки на коже, похожие на укусы насекомых.

  • Озноблённая волчанка — хроническое поражение кожи лица, носа, щёк, ушей и пальцев. Поражённые участки из-за множества сосудов имеют красный, фиолетовый цвет.

При поражении селезёнки:

  • Боль в левой части живота из-за увеличения селезёнки.

При поражении сердца:

  • Различные сбои сердечного ритма.
  • Отеки.
  • Посинение губ, кончиков пальцев, кончика носа.
  • Боли в области сердца.

При поражении почек:

  • Появление белка в моче.
  • Возможны почечные колики вследствие образования камней из-за избытка кальция.

При поражении нервной системы:

  • Нарушение слуха, зрения, обоняния, вкусовых рецепторов проявляются при поражении черепных нервов.
  • Расслабление мимических мышц лица одной стороны или же полный паралич половины лица при поражении лицевого нерва.
  • Судороги.
  • Нарушение функций эндокринной системы.
  • Мышечные боли, плохая чувствительность конечностей при поражении периферических нервов.
  • Мигрень, небольшое нарушение ориентации, головокружение.

При поражении ЖКТ:

  • Боли в области печени, нарушение функциональности органа.
  • Возможное развитие сахарного диабета при поражении поджелудочной железы.

При поражении периферических лимфатических узлов:

  • Увеличение подмышечных, паховых, передних и задних шейных, надключичных, локтевых лимфатических узлов, плотной консистенции.

При поражении гортани:

При поражении уха:

  • Нарушение слуха, звон в ушах.

Осложнённые формы течения заболевания: синдром Лефгрена и Хеерфордт-Вальденстрем

Синдром Лефгрена — одна из сложных форм саркоидоза. Проявляется в сочетании узловатой эритемы с увеличением бронхопульмональных и паратрахеальных лимфоузлов. Поражение локализуется на предплечье, лице, голени.

При узловатой эритеме внутри дермы располагается инфильтрат, окружающий кровеносные сосуды и пронизывающий их. А также характерно поражение суставов в виде артрита, зачастую голеностопных и коленных.

При синдроме Лефгерна возникают сильные боли в области суставов и их отёчность. В 70% случаях заболевание проходит без лечения через два года.

Синдром Хеерфордт-Вальденстрем — сложная форма саркоидоза, сочетает в себе паротит (воспаление околоушных слюнных желёз), уевит — воспаление сосудистой оболочки глаз, снижение зрения и парез лицевого нерва (одностороннее ослабление мимических мышц лица). При этом синдроме двусторонне увеличиваются околоушные железы (на ощупь плотные, безболезненные), повышается температура тела. В 90% случаях синдром проходит самостоятельно без лечения.

Внимание! Саркоидоз сердца является одной из опаснейших форм болезни. Патология может проходить бессимптомно или с проблемами дыхания. Очень часто обнаружить патологию удаётся лишь при вскрытии.

Клинические синдромы при саркоидозе сердца

  • Различные виды аритмии — это нарушение ритма сердечных сокращений. Это может происходить из-за изменений транспорта микроэлементов в клетки миокарда вследствие воспаления.

Справка. Нарушение сердечного ритма может быть как при сердечной форме саркоидоза, так и при лёгочной.

  • Атриовентрикулярная блокада — нарушение сердечной проводимости. Верхние отделы сердца сокращаются и передают кровь в нижние, те, в свою очередь либо не сокращаются, либо сокращаются слишком медленно, что может привести к инфаркту.
  • Сердечная недостаточность (множественные очаги гранулём в сердце ведут к утолщению его стенок, что, в свою очередь, нарушает ритм сердца).

Посмотрите видеоотрывок из передачи «Жить здорово», в котором рассказывается о том, что такое саркоидоз и о его лечении.

Саркоидоз известен более 100 лет, но до конца изучить это заболевание до сих пор не удаётся. Патология имеет тяжёлое течение, так как обнаружить её на ранних стадиях практически невозможно.

Осложнения при саркоидозе, даже после полного его излечения, могут быть необратимы.

В виде осложнений выступают: коллапс лёгкого, кровотечение, пневмонии, камни в почках, фиброз лёгких, слепота, нарушение сердечного ритма.

Оцени статью:

Будь первым!

Средняя оценка: 0 из 5.
Оценили: 0 читателей.

Поделись с друзьями!

ontakte

Odnoklassniki

Источник: https://no-tuberculosis.ru/bolezni-legkih/sarkoidoz/simptomi/

Этиология саркоидоза и какие заболевания путают с синдромом Лефгрена

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Синдром Лефгрена – это симметричное увеличение прикорневых бронхопульмональных узлов лимфатической системы с двух сторон. Сопровождается болезнь кожными проявлениями (узловатая эритема), высокой температурой тела и артралгией. Такие симптомы характерны для саркоидоза.

При этом заболевании поражаются разные органы – легкие, селезенка, лимфатические узлы. Синдром Лефгрена при саркоидозе не передается и не является инфекционной патологией. Не стоит путать болезнь с онкологическими процессами и туберкулезом.

Клиническая картина

Саркоидоз был довольно долгое время редким заболеванием, но сегодня картина изменилась, патология распространяется с большой скоростью во всем мире. По статистике больше всех страдают синдромом Лефгрена женщины от 20 до 40 лет, но болезнь может прийти к любому человеку.

Протекать она может бессимптомно, постепенно или в острой форме. Бессимптомная клиника, как правило, выявляется случайно на профилактическом флюорографическом обследовании. Наиболее распространенным является постепенное течение и развитие заболевания со следующими признаками:

Острое течение саркоидоза называется синдромом Лефгрена, оно сопровождается повышением температуры до 38-39 °C, болью в суставах, поражением кожи в виде эритемы, болью в грудной клетке и одышкой. Нередки случаи при остром течении полного выздоровления человека без использования медикаментозной терапии и другого вмешательства.

Этиология болезни

До конца медицине неизвестны причины возникновения данной патологии, есть вероятность, что спровоцировать ее развитие могут следующие факторы:

  • инфекции, микробактерии туберкулеза, вирус гепатита C;
  • неблагоприятные внешние факторы, вдыхание металлической пыли;
  • курение, которое не является первопричиной, но существенно усложняет течение болезни;
  • наследственность.

Профилактика саркоидоза

Больным синдромом Лефгрена важно отказаться от курения, чтобы ускорить выздоровление. Необходимо раз в 2 года обследовать органы грудной клетки. Принимая во внимание то, что этиология болезни до конца неизвестна, принципы профилактических мер не разработаны. Специалисты рекомендуют избегать контакта с металлической пылью и очагов инфекционных заражений.

Синдром Лефгрена при саркоидозе выявляется следующей внелегочной локализацией процесса – поражение подкожной клетчатки, кожи и периферических лимфатических узлов. Происходит увеличение шейных, подключичных, подмышечных и паховых узлов. В некоторых случаях поражаются лимфатические узлы брюшной полости.

Кости и центральная нервная система поражаются гораздо реже, но такое течение болезни происходят тяжелее. Саркоидоз сердца встречается в 20-30% случаев и протекает бессимптомно. Левые отделы сердца уменьшаются в объеме, правый желудочек увеличивается.

Раннее обследование и лечение дают шансы рассчитывать на благоприятный исход. В другом случае появляются изменения легочной ткани, что в конечном итоге приводит к инвалидности.

Синдром Лефгрена: острый вариант саркоидоза

Нередко саркоидоз путают с туберкулезом из-за схожести симптомов. Здесь требуется тщательное обследование, потому что причины и терапия разные. Ни в коем случае нельзя заниматься лечением самостоятельно, тем более принимать препараты, предназначенные для больных туберкулезом, это может привести к смерти.

Синдром Лефгрена (классический пример) – это когда общее состояние больного имеет удовлетворительную оценку. Наблюдаются изменения кожного покрова. Могут появиться:

  • папулы и бляшки;
  • ознобленная волчанка;
  • келлоидные рубцы;
  • инфильтраты;
  • узловатая эритема;
  • крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека;
  • множественные плотные узлы в подкожной клетчатке.

Синдром Лефгрена: проявление и методы лечения

Синдром Лефгрена при саркоидозе: что это, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Недуг, поражающий несколько систем одновременно

Системные заболевания всегда были загадкой для медицины. Одно из них – синдром Лефгрена. Как болезнь может поражать сразу несколько систем организма и что служит причиной ее развития?

Синдромом Лефгрена называют один из вариантов течения острого саркоидоза. Заключается оно в развитии гранулярных образований (скоплений клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов), которые приводят к воспалению в различных частях тела. Чаще всего страдают женщины в возрасте от 20 до 40 лет.

Кто находится в группе риска?

Этиология синдрома не понятна, поэтому говорить о достоверных причинах и условиях возникновения синдрома нельзя, но, согласно статистике, в большей мере подвержены заболеванию люди, контактирующие с пылью и загрязняющими веществами (поллютант) в концентрациях, значительно отклоняющихся от нормы. Инфекционные (туберкулез) и вирусные заболевания (вирус гепатита С) также могут быть возможной причиной синдрома Лефгрена. В группе риска находятся курильщики, беременные женщины и люди, имеющие генетическую предрасположенность.

Важно! Если один из Ваших родственников был болен саркоидозом, то шанс выявления болезни у Вас намного выше.

Как видим, болезнь может коснуться любого человека, на данный момент общей причины, послужившей началу болезни, к сожалению, не найдено.

С чего все начинается?

Характер развития этого заболевания аутоиммунный. Что же это значит? Если наш организм работает правильно, то иммунная клетка – макрофаг, которая является первой линией иммунной защиты, должна действовать так: распознав и захватив микроб, бактерию, погибшую клетку, т.е. любую чужеродную для организма частицу, она его активно переваривает.

Но иногда из-за сбоев в организме, причины которых описаны выше (см. пункт – кто находится в группе риска?), макрофаг, попав в здоровый, нормальный орган или ткань человеческого организма начинает ее разрушать, принимая за чужеродное тело.

Последующее размножение таких агрессивных клеток ведет к сильному повреждению части организма, в этом месте возникает и получает развитие иммунное воспаление, тогда уже могут проявиться первые симптомы.

Симптоматика недуга

Синдром Лефгрена при саркоидозе проявляется практически бессимптомно, также может иметь массу вариантов проявления или обнаружится только при случайном обследовании, например, при прохождении рентгенографии грудной клетки.

На ранних стадиях саркоидоз начинает проявляться с поражения лимфатических узлов (симметричное или ассиметричное их увеличение), а по мере прогрессирования заболевания, гранулёмы (узелки) появляются уже непосредственно в тканях легких, что, в конечном итоге, приводит к нарушению функции дыхания.
Консультация израильского специалиста

Как уже было сказано выше, заболевание системное, поэтому, конечно, первым признаком является повышение температуры до состояния лихорадки, а также:

  • общая слабость;
  • мучительный кашель;
  • распирающая боль в груди;
  • боль и отечность в суставах голени, колена и, как следствие, ухудшение подвижности;
  • резкое уменьшение массы тела, возможна анорексия;
  • затрудненное дыхание;
  • поражение сердца, причем от бессимптомного проявления до нарушения ритма, приводящего к смерти;
  • “оживающие рубцы”- феномен, проявляющийся в долгом заживлении послеоперационных рубцов и шрамов;
  • воспаление сосудистой оболочки глаз;
  • узловатая эритема – главный признак синдрома Лефгрена, которая проявляется в виде болезненных темно-красных бугорков диаметром 1 см на мелких и крупных кровеносных сосудах кожи. Зоны локализации – голеностопные и коленные суставы;
  • образование камней в почках из-за большого количества витамина Д, вырабатывающегося в гранулемах.

Осторожно! Витамин Д удерживает кальций в организме, поэтому, употребляя продукты богатые кальцием (молоко, творог, сметана) можно усугубить ситуацию. По этой же причине следует исключить долгое пребывание на солнце.

Диагностирование патологии

Внутритканевые заболевания легких помогает выявить и наблюдать компьютерная томография и МРТ.

Проводится анализ крови, по которому определяют наличие воспалительного процесса (повышение СОЭ, концентрации фибрина, присутствие гамма-глобулинов), а также бронхоскопия при слабо выраженных формах для оценки состояния бронхов.

Положительный результат морфологических исследований (биопсия) и рентгенограммы лимфатических улов и самих легких подтверждают диагноз – внутригрудной саркоидоз.

Рентген поможет поставить правильный диагноз

На основании всех собранных данных, осмотра пациента и результатов лабораторных исследований врачом-терапевтом ставится точный диагноз, после этого либо назначается медикаментозная терапия, либо лечение носит наблюдательный характер, когда пациент длительное время, около восьми месяцев и больше, находится под наблюдением в стационаре.

Похожие симптомы, но разные болезни

Поскольку образование таких же гранул, увеличение лимфоузлов и присутствие других симптомов наблюдается и при туберкулезе, болезни часто путают. Саркоидоз по своему проявлению напоминает пассивный, не прогрессирующий туберкулез, который не реагирует на препарат.

Не каждый врач возьмется диагностировать и брать на себя ответственность за пациента, поскольку неправильно поставить диагноз просто недопустимо, а ошибка диагноза и неправильное применение медицинских препаратов может привести к усугублению ситуации и в некоторых случаях – даже к летальному исходу.

Профилактика недуга

Синдром Лефгрена до сих пор является малоизученным, поэтому стопроцентных профилактических мер не разработано. Но считается, что здоровый образ жизни, профилактические осмотры, отказ от курения, отсутствие контакта с металлической пылью, инфекциями и вирусами повышает вероятность избежать недуга.

Медикаментозная терапия

Процесс выздоровления занимает от трех до шести месяцев и есть вероятность, что некоторые симптомы рецидивируют снова. Однако в целом синдром носит благоприятное течения, несмотря на то, что начинается в острой форме.

При назначении лечения важным фактором является наблюдение за не специфическими симптомами саркоидоза (сухой синдром, узловатая эритерма, повышенная СОЭ), что дает возможность постоянно контролировать периоды обострения.

В медицине известны случаи внезапного регресса заболевания без использования медицинских препаратов. Поэтому многие врачи не торопятся прибегать к медикаментозному лечению, а хотят проследить за динамикой заболевания, поскольку использование антибиотиков и кортикостероидов в редких случаях приводит к хронизации болезни. И уже после отсутствия положительного результата могут быть назначены:

Лечение только по назначению врача

  • кортикостероиды (преднизолон), чтобы снять и ликвидировать воспаление, и глюкокортикостероиды, если поражения жизненно важных органов не удалось избежать;
  • иммунодепрессивные препараты (плаквенил), которые подавляют чрезмерную активность иммунной системы;
  • антиоксиданты. Они подавляют свободные радикалы, которые образуются в организме и снижают лечебное воздействие препаратов;
  • препараты калия и продукты, богатые этим элементом, для устранения отрицательного влияния медицинских препаратов;
  • ингаляции (флутиказон);
  • противовоспалительные препараты, снижающие температуру и болевой синдром.

Внимание! Гормональные и любые другие препараты следует принимать, только если их назначил Вам врач.

В случае сильного поражения какой-либо из систем организма могут потребоваться донорские органы.

Но выздоровление не всегда является окончательным. Поскольку это рецидивирующий недуг, многие пациенты еще долгое время находятся под наблюдением врачей.

Осторожно! Особое внимание следует обратить на питание больного. Необходимо исключить те продукты, которые содержат углеводы, т.к. они вызывают воспаление.

Применение средств народной медицины и других альтернативных методов

Народные методы могут быть вполне оправданы при саркоидозе. Наблюдающийся лечебный эффект от их использования похож на действие препаратов, предложенных на сегодняшний день современной медициной:

  • Фитосборы на основе солодки и настой корня солодки. Корень солодки способен снять воспаление, чем близок по своему действию с кортикостероидами.

Рецепт: На стакан кипятка требуется 1.5 чайной ложки корня солодки. Настоять около двух часов, затем процедить. Принимать каждый день в течение одного месяца по 100 мл три раза в день. Курс лечения повторить через месяц. Корень солодки противопоказан беременным женщинам;

  • Ядра абрикоса (не более 5-6 штук в сутки). Содержат вещества, которые по своим свойствам схожи с иммунодепрессивными и снимающими опухоль препаратами;
  • Плоды облепихи. По лечебному эффекту схожи с антиоксидантами, помимо того, оказывают положительное действие на состояние кожи.

Рецепт настоя: горсть ягод облепихи (20-30 штук) залить 200 мл кипятка и настаивать 4 часа. Пить в течение трех месяцев по одному стакану ежедневно;

  • Облепиховое масло. Купить в аптеке, принимать 3 раза в сутки в течение трех недель. Противопоказания: болезни печени, поджелудочной железы, желчевыводящих путей;
  • Мед, чеснок, лук способствуют улучшению состояния кожи, а овсянка, гречневые каши нормализуют обмен веществ и оказывают положительный эффект при синдроме Лефгрена;
  • Разгрузочно-диетическая терапия. Польза от лечебного голодания связана с тем, что происходит увеличение выделения кортикостероидов, вырабатываемых организмом.
  • Плазмаферез. Процедура очистки крови посредством удаления из нее плазмы. Одновременное проведение плазмафереза и прием небольших доз кортикостероидных препаратов дает также заметный положительный эффект.

Прогноз на дальнейшую жизнь

Обнаружить заболевание на ранней стадии, безусловно, очень важно. От этого зависит вероятность излечения, так, например, постановка диагноза в тот момент, когда поражение легких соответствовало еще только I-II стадии, увеличивает шансы на выздоровление.

А вот поражение других частей тела помимо легких свидетельствует об ухудшении прогноза. Но в тоже время, несмотря на то, что проявление узловой эритремы – один из самых неприятных симптомов, ее наличие является высоким показателем благоприятного разрешения болезни.

Продолжительность жизни таких пациентов зависит от многих факторов, ключевыми являются:

  • степень поражения сердца, органов зрения, дыхания, селезёнки;
  • тяжесть поражения костей и кожи;
  • переход болезни в хроническую форму.

Все эти факторы сводятся к одному – ежегодное прохождение профилактического осмотра, заблаговременное обращение к врачу-специалисту, чтобы ни в коем случае не пустить болезнь на самотёк и не упустить драгоценное время.

Источник: https://oncology24.ru/sarkoidoz/sindrom-lefgrena.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.