Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Содержание

Фиксированный спинной мозг у детей: симптомы, причины и особенности лечения

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Фиксированный спинной мозг – редкая патология, которая характеризуется ограничением подвижности спинного мозга в позвоночном канале.

Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка.

В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку.

На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Термин впервые озвучил Хоффман с соавторами в 1976 году. Была исследована группа детей (31 случай). Выявили нарушения чувствительности и двигательные расстройства, которые сопровождались расстройством мочеиспускания.

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

  1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
  2. Дермальный синус – наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
  3. Диастематомиелия – порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
  4. Интрамедуллярное объемное образование.
  5. Сирингомиелия – образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
  6. Рубцовая деформация терминальной нити.
  7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов.

У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи.

В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос (“хвост фавна”), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность).

Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

  1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
  2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
  3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
  4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
  5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия.

После этого обследование проводится ежегодно.

Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения – нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства – дефиксация спинного мозга.

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

  • регресс болевого синдрома (65-100 %);
  • улучшение неврологического статуса (75-100 %);
  • обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной деформации позвоночника металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Источник: https://FB.ru/article/358284/fiksirovannyiy-spinnoy-mozg-u-detey-simptomyi-prichinyi-i-osobennosti-lecheniya

Синдром фиксированного спинного мозга: варианты лечения

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Синдром фиксированного спинного мозга чаще всего наблюдается в поясничном отделе позвоночника. Медики не пришли к однозначному мнению, почему может развиваться данная патология.

Наукой доказано, что в большинстве случаев болезнь носит врожденный характер и активно проявляется у дошкольников. Статистика утверждает, что в 80% случаев синдром фиксированного спинного диагностируют у детей в возрасте от 4 до 5 лет.

Провоцирующим фактором развития заболевания является отклонения при развитии нижней части спинного мозга, а также деструкция мозговых тканей.

Вероятными причинами, которые могут спровоцировать развитие синдрома фиксированного спинного мозга, могут быть:

  • наличие в организме опухолевого процесса или присутствие иных новообразований;
  • частая травматизация позвоночника;
  • наличие рубцов после операции;
  • порок Киари («внедрение» спинного мозга в верхнюю часть позвоночного отдела);
  • расщепление позвоночника (диастематомиелия);
  • структурные отклонения в нижней части позвоночника.

  Опухоль спинного мозга: развитие и течение рака

Вышеуказанные причины развития патологии доказывают, что тетеринг-синдром может носить не только врожденный характер и встречаться у детей, а способен приобретаться в результате оперативных вмешательств на позвоночнике и в процессе образования опухолей или кист.

Клиническая картина

Общие симптомы синдрома жесткой концевой могут сильно отличаться в зависимости от возрастной категории пациента.

При врожденном характере болезни первые признаки проявляются у малыша в раннем возрасте, когда он начинает ходить и на позвоночник увеличивается нагрузка.

Отклонения у детей возникают в виде косолапости, нарушения походки.

Особенности детей с синдромом состоят в следующем: малышу очень трудно передвигаться, каждый его шаг сопровождается болезненными ощущениями острого характера. С возрастом симптомы усугубляются.

При развитии синдрома фиксирующего аппарата начинается деформация костей стоп, после этого проявляются нарушения в скелете, и образуется сколиоз. При прогрессировании страдают и внутренние системы, у больного страдает деятельность мочеполовой системы (энурез, недержание или подтекание мочи, наличие патогенных инфекций, невозможность проконтролировать процесс мочеиспускания и т. п.).

В осложненной форме патология «затрагивает» и работу пищеварительного тракта, это выражается в проявлении следующих недомоганий: нарушения в процессе опорожнения кишечника, нарушение пищеварения, потеря контроля над работой кишечника.

Различие клинической картины у взрослого и ребенка в том, что с возрастом симптомы патологии более агрессивны, нередко носят необратимый характер.

Единственным верным методом диагностики является МРТ, только с помощью томографа удается определить истинное состояние терминальной нити спинного мозга и степень патологии. По результатам МРТ определяется и необходимость оперативного вмешательства.

  Киста спинного мозга – как диагностируется и чем опасна

Важно отметить, что медики стараются свести до минимума необходимость вмешательств на позвоночнике. Этот внутренний орган имеет достаточно сложную структуру, и любая операция может закончиться для пациента самыми непредсказуемыми последствиями.

Лечение

После уточнения диагноза лишь небольшой процент больных остается под медицинским наблюдением, большинству же пациентов проводится оперативное вмешательство, которое направлено на высвобождение фиксированного мозга и восстановление его основных функций.

Метод хирургического лечения определяется после анализа состояния терминальной нити. Если терминальная нить незначительно укорочена или же несколько плотнее естественного состояния, пациенту назначается ламинэктомия, операция, которая не предполагает массивных манипуляций в пояснично-крестцовой области.

Если тетеринг-синдром протекает более выраженно, то пациенту показано полноценное хирургическое вмешательство, которое проводится под мощнейшим микроскопом. Радикальное лечение состоит из следующих действий: после вскрытия позвоночника производится отделение фиксированного спинного мозга.

Часто происходит так, что одной операции бывает недостаточно. Это наблюдается у детей, у которых по мере роста костей синдром активно прогрессирует. В этом случае делают несколько последовательных операций, а иногда и удаляют позвонки (1 или 2), чтобы уменьшить длину позвоночного столба.

После операции у пациента исчезают боли и некоторые неврологические признаки, но другие симптомы (онемение, потеря чувствительности нижних конечностей) продолжают сохраняться, так как они причина их проявления — травматическое повреждение нервных окончаний.

  Сухотка спинного мозга

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа


Синдром Шмидта
(аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа) – это заболевание аутоиммунной этиологии с генетической предрасположенностью, которое сопровождается одновременно несколькими поражениями эндокринных желез.

В состав синдрома входят недостаточность надпочечников, аутоиммунный тиреоидит , гипопаратиреоз, недостаточность функции половых желез и в некоторых случаях сахарный диабет 1 типа.

Заболевают в основном женщины в возрасте 20-30 лет.

Диагностика синдрома Шмидта

Диагноз устанавливается при лабораторном и инструментальном подтверждении отдельных составляющих компонентов синдрома Шмидта (надпочечниковая недостаточность, тиреоидит, гипогонадизм, диабет и гипопаратиреоз). К сожалению, в данный момент окончательно еще не разработаны молекулярно-генетические методы подтверждения диагноза. Для постановки диагноза достаточно сочетания 2 выше приведенных эндокринных патологий.

Описание:

Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа. Синдром назван в честь Schmidt A., впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности. Чаще болеют женщины (75% всех случаев).

Классификация

На сегодняшний день выделяют три типа синдрома, и каждому из них присущи определенные симптомы.

ТипСимптоматикаГруппа риска
1Болезнь Аддисона,гипопаратиреоз,кандидоз кожного покрова в хронической формеДанный тип чаще всего уже проявляется в детском возрасте. Проблемы с кожей наблюдаются в возрасте 5 лет. Гипопаратиреоз формируется к 10 годам. А к 15 уже появляются проблемы с надпочечниками
2Для данного типа также характерна нестабильная работа надпочечников, может появиться диабет первого типа, гипотиреоз или гипертиреозВ группе риска лица старше 30 лет, причем женщины
3Чаще всего характеризуется наличием в анамнезе гипотиреоза, могут мучить постоянные расстройства ЖКТ. У некоторых пациентов наблюдается стабильное снижение веса, у других – стабильный набор массы тела.Может появиться в любом возрасте

Симптоматика

Один из самых главных симптомов, который сопровождает синдром Шмидта – недостаточная работа надпочечников. На фоне этого пациент может ощущать сильную утомляемость, проявляется слабость в мышцах, снижение аппетита.

Как правило, присутствует пониженная сопротивляемость к инфекциям. Человек может стремительно терять вес. Кожа становится сухой, может проявляться гиперпигментация, в особенности на участках тела, которые открыты.

Изменение цвета пигментации может проявляться на слизистых оболочках.

Симптомами синдрома Шмидта также являются:

  • тахикардия;
  • частое мочеиспускание, в особенности в ночное время суток;
  • утрата полового влечения;
  • гипотония;
  • гипергидроз;
  • астения;
  • понос;
  • ощущение тошноты вплоть до рвоты.

Также больной может наблюдать за собой, что стал менее внимательным.

Источник: https://zdorovo.live/nevralgiya/sindrom-fiksirovannogo-spinnogo-mozga-varianty-lecheniya.html

Клиническая картина фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

В норме спинной мозг свободно «плавает» внутри канала, окружённый цереброспинальной жидкостью, плавно скользя при движениях тела, в которых участвует позвоночный столб, и во время роста организма.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

Термин «фиксированный спинной мозг» впервые использовал Хоффман и группа его соавторов в 1976 году, когда они представили материалы наблюдений за пациентами, имеющими такие деформации и дисфункции, как сколиоз, недержание мочи, снижение двигательной активности в ногах и уменьшение чувствительности в них.

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга.

Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ.

Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте.  Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

  1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
  2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
  3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
  4. Крайними липомами медуллярного конуса.
  5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
  6. Патологией в дермальных синусах.
  7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
  8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

  1. Травмами.
  2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
  3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
  4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
  5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

  • Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
  • Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
  • Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

  1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.
  • Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
  • Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
  • Косолапая походка.
  • Тремор и судороги в ногах.
  • Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
  • Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).
  1. Деформации позвоночного столба.
  • Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.
  1. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
  2. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

  • Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
  • Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
  • Искривление пальца стопы.
  • Кривая складка между ягодицами.
  • Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).
  1. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

Основывается на:

  • клинических проявлениях заболевания;
  • осмотре больного врачом;
  • данных анамнеза пациента и его родителей;
  • результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

  1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
  2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях.

Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

  • Метода операции (малоинвазивный или нет).
  • Количества нейрохирургических вмешательств.
  • Возраста больного.
  • Сопутствующих заболеваний.
  • Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Источник: https://vsepromozg.ru/oslozhneniya/fiksirovannyi-spinnoi-mozg

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/Details/29

Фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника.

Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер.

Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.

Общая сведения

Синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается преимущественно при появлении выраженной симптоматики. Явление представляет собой ограничение подвижности спинного мозга, и при развитии может наблюдаться срастание его оболочек с костной тканью хребта. В результате происходит плотная фиксация и полная неподвижность за счет прикрепления к позвоночнику.

Вместо спинномозговой жидкости, которая должна омывать мозг и защищать его в процессе движения, постепенно формируется соединительная ткань. Все это замедляет развитие и обновление нервных клеток, что неизменно приводит к различного рода дисфункциям. Чаще всего развивается фиксация спинного мозга в поясничном отделе, так как в этом сегменте есть естественное крепление.

Механизм развития

Причины развития синдрома фиксированного спинного мозга у детей до конца не изучены. Заболевание бывает врожденным или приобретенным, что напрямую зависит от факторов, его спровоцировавших. Врожденная форма диагностируется в 80% случаев, у пациентов в возрасте 4-5 лет. Только в 20% заболевание носит приобретенный характер, и обнаруживается у взрослых людей.

Возможными предпосылками появления патологического состояния выделяют:

Сколько сегментов в спинном мозге

  • Патологии внутриутробного развития.
  • Новообразования в области позвоночника (доброкачественные и злокачественные).
  • Деструкция мозговых тканей.
  • Частое травмирование опорно-двигательного аппарата.
  • Рубцевая деформация спинного мозга.
  • Расщепление позвоночного столба.
  • Различные отклонения в строении позвоночника.
  • Порок Киари, проникновение спинного мозга в верхнюю часто хребта.
  • Структурные отклонения в нижней части позвоночника.
  • Сирингомиелия, подразумевающая образование внутри спинного мозга полости.

Фиксация органа может начаться из-за рубцевания ткани, что не редкость после перенесенной операции на позвоночник. Из этого можно сделать вывод, что развивается заболевание не только когда внутриутробно, но и может быть диагностирован после оперативного вмешательства.

Симптомы

Патология развивается медленно, и начинает проявляться, при повышенной нагрузке на позвоночник. Если она врожденная, то первые симптомы становятся заметны, когда ребенок учится ходить. При приобретенной форме пациент замечает изменения во время реабилитации после травмы или операции. Признаки, по многом зависят от степени поражения. Выделяют несколько видов проявлений:

  • Кожные: появление пигментных пятен, обесцвечивание кожи, повышенный рост волос, образование углублений в области поясницы или крестца.
  • Ортопедические: нарушение правильной осанки (лордоз, сколиоз, кифоз), деформация стоп, асимметрия ног, изменение походки.
  • Неврологические: снижение рефлексов, ухудшение чувствительности в нижних конечностях, сильные болевые ощущения в области поясницы, неустойчивая походка, парез одной или сразу двух конечностей, постоянное мышечное напряжение.

Также у пациента наблюдается дисфункция органов таза, нарушение процесса мочеиспускания, дефекации, частые инфекции половых органов. Клиническая картина одинаковая для детей и взрослых. В зрелом возрасте проявления более выраженные, так как нагрузки на позвоночник выше.

Лечение заболевания

Скорректировать состояние консервативными способами невозможно, поэтому большинству пациентов назначается оперативное вмешательство. Хирургия преследует цель высвобождение спинного мозга, что позволит восстановить его функциональность в полной мере. Способ вмешательства подбирается индивидуально, после проведения анализа терминальной нити.

Существует два способа хирургической операции:

  • Ламинэктомия. Назначается, если терминальная нить незначительно укорочена или уплотнена, отсутствует перерождение ткани. Это малоинвазивное вмешательство, подразумевающее использование в процессе эндоскопические инструменты, мощный микроскоп. Процедура не подразумевает массивных манипуляций, поэтому восстановление пациентов происходит быстрее.
  • Радикальная хирургия. Назначается, если терминальная нить сильно поражена. В процессе требуется вскрытие спинномозгового канала, освобождение отдельных участков мозга, закрытие операционных полостей скобами, клеем или специальной нитью. Операция более сложная, и высока вероятность различного рода осложнений.

Некоторым пациентам может потребоваться неоднократное оперативное вмешательство, особенно это касается детей. По мере их роста и развития синдром часто прогрессирует.

После проведения хирургического вмешательства пациенту требуется пройти курс реабилитации. Продолжительность напрямую зависит от выбранной методики.

При ламинэктомии достаточно 3-6 месяцев, при радикальной хирургии потребуется почти год.

Хирургическое вмешательство является единственным способом лечения

Процесс реабилитации

Период реабилитации для каждого пациента индивидуален, так как все зависит от степени тяжести заболевания, наличия хронических патологий, возраста, выбранной методики хирургического вмешательства. В среднем срок назначается в 6 месяцев. Если операция была сложная, затянуться он может на год, если простая, то занимает не больше 3-х месяцев.

Специалисты рекомендуют в период восстановления строго соблюдать все выданные предписания, не менять назначения, не увеличивать и не уменьшать дозировку препаратов на собственное усмотрение.

Весь период реабилитации можно условно разделить на три этапа:

  1. Период после операции. Тут важно предупредить возможные осложнения после вмешательства, исключить рецидив, устранить отечность, болезненность области, способствовать скорейшему заживлению раны. Пациентам назначается противовоспалительные препараты, обезболивающие инъекции. Любые физические нагрузки категорически противопоказаны, следует строго соблюдать постельный режим. Длится такой период восстановления несколько недель.
  2. Вторая стадия. Этот реабилитационный этап подразумевает восстановление основных функций тела. Врач назначает занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, физиотерапевтические методики. Подбираются они индивидуально. Процесс выполнения требует строгого контроля специалиста, в противном случае высок риск обострения, появления осложнений. Длительность периода составляет в среднем 2 месяца.
  3. Третья стадия. Пациент продолжает принимать лекарственные препараты, заниматься лечебной гимнастикой. Также ему запрещено поднимать тяжести, заниматься спортом, выполнять резкие движения и наклоны. В среднем длительность периода составляет от 1 до 3-х месяцев. Сохраняется необходимость контроля состояния пациента врачом, для отслеживания динамики выздоровления.

Насколько быстро пациент восстановится после оперативного вмешательства, напрямую зависит от строгости выполнения им всех предписаний врача. Не следует налегать на ЛФК, в противном случае упражнения могут принести больше вреда, чем пользы.

Прогноз и осложнения

Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.

Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.

К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции.

Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная.

Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.

Источник: https://spina.guru/bolezni/fiksirovannyy-spinnoy-mozg

Синдром фиксированного спинного мозга у детей (тетеринг синдром): операция и последствия, симптомы и лечение, причины

Синдром фиксированного спинного мозга – характер патологии, методы лечения

Поражение спинного мозга любого характера &#8212, это серьезная проблема, негативно сказывающаяся на здоровье человека и качестве его жизни. Поэтому далее поговорим о том, что такое синдром фиксированного спинного мозга у детей и взрослых, как проявляется заболевание и какими способами лечится.

Что такое фиксированный спинной мозг

Синдром фиксированного спинного мозга &#8212, явление, при котором происходит ограничение подвижности спинного мозга.

Справка. Недуг имеет еще несколько названий: тетеринг-синдром, натяжение терминальной нити, синдром жесткой концевой нити.

При развитии болезни отмечается срастание оболочек спинного мозга и костной ткани позвоночника. Вследствие этого патологического процесса спинной мозг плотно и неподвижно прикрепляется к внутренней поверхности спинномозгового канала.

А вместо жидкости, которая в норме обеспечивает защиту спинного мозга от повреждений во время движений, формируется соединительная либо костная ткань.

Следствием такой фиксации спинного мозга является остановка развития и обновления нервных клеток и появление различных нарушений функционирования ОДА.

Чаще всего патологическое явление развивается в поясничном сегменте позвоночника, поскольку именно в этом сегменте наблюдается наиболее выраженная естественная фиксация спинного мозга.

Причины

В медицине и по сегодняшний день точные причины возникновения данного недуга не определены.

Справка. Заболевание имеет врожденную и приобретенную форму, что зависит от причины развития.

При этом в 80% случаев болезнь имеет врожденную форму и диагностируется детском возрасте (4-5 лет). И лишь в 20% заболевание носит приобретенный характер и обнаруживается у взрослых.

Специалисты определили, что к возможным причинам возникновения патологического состояния относятся:

  • патологии внутриутробного развития,
  • доброкачественные и злокачественные новообразования в области позвоночника,
  • деструкции мозговых тканей,
  • частые травмы позвоночника,
  • рубцовая деформация терминальной нити,
  • расщепления позвоночного столба,
  • различные отклонения в строении позвоночника,
  • порок Киари,
  • сирингомиелия.

Также фиксация может произойти из-за рубцевания ткани вследствие проведенной операции в области позвоночника.

Диагностирование

Любое обследование начинается с опроса и осмотра пациента, в ходе которого выясняются жалобы, характер проявления симптоматики и функциональные способности организма.

После этого при подозрении на данный синдром специалист назначает проведение МРТ.

Справка. МРТ &#8212, единственная методика, которая позволяет максимально точно оценить степень повреждения и определить форму и локализацию нарушений.

Задачей данной диагностической методики является определение состояния спинного мозга, канала позвоночника и мягких тканей, выявление скрытых форм спинальных пороков и уточнение прямых и косвенных признаков патологического процесса.

Прогноз после операции

При синдроме фиксированного спинного мозга операция и последствия взаимосвязаны и зависят от характеристик заболевания и возраста пациента.

В основном прогноз после операции для детей благоприятный. Болезненные ощущения проходят, а неврологические нарушения исчезают после правильного реабилитационного курса.

Если же недуг характеризуется длительным течением, то наблюдается повреждение нервных окончаний. Этот процесс является необратимым, поэтому даже операция не может устранить некоторые симптомы заболевания: онемение, парез конечностей, нарушения функционирования внутренних органов, в частности мочевого пузыря.

Возможные осложнения

В данном случае к возможным осложнениям можно отнести рецидив тетеринг-синдрома, а также различные хирургические и послеоперационные осложнения.

Чтобы исключить риск развития осложнений следует обратиться в больницу для получения своевременно помощи и скрупулезно выполнять все предписания лечащего врача во время реабилитации.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.