Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Содержание

Дисплазия соединительной ткани. Как диагностировать и лечить? Говорит эксперт

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Что важно знать?!

Это не воспалительное заболевание.

Это не одно заболевание, а группа синдромальных болезней, объединенных в одно название.

Я лично слово болезнь не люблю в данном случае. Это скорее состояние.

Соединительная ткань распространена повсеместно и составляет 60 процентов тела человека без воды.

Как вы можете сами понять, нарушение ее формирования скажется на работе практически всего организма.

Итак, дисплазия соединительной ткани- это комплекс системных состояний невоспалительной природы. В основе этих состояний лежит нарушение формирования и развития соединительной ткани. Иногда это состояние мы называем соединительнотканная недостаточность, что более точно отражает суть проблемы.

Соединительная ткань выполняет несколько функций в организме:

Она создает опорный каркас для всех органов и мышц организма

Участвует в питании всех структур

Несет защитную функцию

К соединительной ткани относят

Хрящи и связки, сухожилия, кости, склеру, радужку

Кровь и лимфу ( кто не знал) и др.

Дисплазия соединительной ткани- это группа генетически обусловленных болезней, имеющих разнородную симптоматику.

Нарушение формирования соединительной ткани происходит в периоды внутриутробного или постнатального развития.

Болезнь многосимптомна!

Что порой вызывает сложности в диагностике и постановки диагноза.

На сегодня известно 14 типов коллагена в организме! Процесс его синтеза очень не прост!

Поэтому мутации геновмогут затрагивать разные этапы синтеза коллагена.

Далеко не все мутации на сегодня известны, уже мы знаем более 1000 видов.

Провоцирующими факторами для мутации могут стать:

Осложнения при вынашивании

Внутриутробные инфекции

Вредные привычки матери

Неполноценное питание ( фастфуды)

Стрессы

Неблагоприятная экология

Вредности на производстве

Так как дисплазия соединительной ткани сборное зобалование, то есть и классификация видов,

Хотя единой признанной классификации в мире нет.

Скажу, что есть выделенные болезни – это дифференцированные формы. Они известны по авторам.

Синдром Билса или наследственная деформация пальцев кисти

Синдром хрустального человека- когда кости очень хрупкие

Синдром Элерса-Данлоса-часто все органы опускаются и очень ранимая кожа.

Атрофия кожи

Синдром марфана

Диспластический сколиоз

И некоторые другие.

Эти болезни встречаются достаточно редко.

И недифференцированные формы. С ней сложнее, так как характеризуется признаками, которые нельзя уложить в описанные наследственные синдромы.

При дисплазиях очень часто поражаются внутренние органы, выделяют:

Кардиальные

Бронхолегочные

Офтальмологические

Изменения мочевой системы

Болезни ЖКТ

Репродуктивные нарушения

Иммунологические нарушения

Патология крови

Неврогенные нарушения

Психические заболевания

При осмотре мы обращаем внимание на такие изменения как:

Астеническое телосложение, деформации грудной клетки и ребер

Лопоухость низкая линия роста волос

Аномалии развития скелета в виде сколиоза

Тонкая ранимая кожа, сосудистые звездочки, гемангиомы

Часто страдают ноги с формированием варуса, реже вальгуса

Нарушение прикуса и роста зубов

Бывает заячья губа, волчья пасть

Кривошея

Опущение внутренних органов

Если поражается сердце, то у ребенка могут быть

Аритмии

Сосудистые патологии

Нарушение работы клапанов сердца и межпредсердной перегородки

При патологиях глаз чаще всего встречается миопия и косоглазие, астигматизм.

Диагностика сложна.

Используют методы

Узи

Рентген

ФГДС

Исследования крови

Биопсия

Генетика

Диагноз ставят по совокупности признаков. При наличии генетики диагноз близок к 100%. В остальных случаях возможны ошибки из-за огромного количества возможной симптоматики.

Лечение с точки зрения остеопатии сводится к профилактике возможных осложнений и коррекции биомеханики вовлеченных суставов и позвоночника. Зачастую, приходится работать с внутренними органами, придавая им правильное положение и улучшая их функционирование за счет кровотока и лимфотока.

Обязательно нужно подбирать таким детям посильные упражнения для укрепления мышц и связочного аппарата, а также рекомендуется соблюдать принципы здорового питания.

В целом, в большинстве случаев, такие дети вполне себе способны жить нормальной жизнью при соблюдении принципов ЗОЖ. Исключения составляют дети с дифференцированными и тяжелыми формами дисплазии, но их в общей массе не так много.

Хотите читать полезные статьи о здоровье?Ставьте лайк и подписывайтесь наМОЙ КАНАЛДОКТОР ЕВДОКИМОВ www.gyga.ru

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/59e7882f3dceb74d0aabbea6/5a1ef32f8a252f4c1927f053

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Соединительная ткань выполняет в организме человека сразу несколько функций. Она не отвечает за функционирование каких-либо органов, но при этом формирует их опорный каркас и внешние покровы.

Органы человеческого организма на 90% состоят именно из соединительной ткани. В ряде случаев у человека может развиваться особое системное заболевание соединительной ткани, называемое дисплазией.

Что такое синдром дисплазии соединительной ткани?

Под данным термином подразумевается сбой в формировании и развитии у человека соединительной ткани. Дисплазия является системным заболеванием и может охватывать группы органов.

Болезнь может возникнуть как на стадии внутриутробного развития ребенка, так и развиться после его появления на свет.

Специфика соединительнотканной дисплазии заключается в том, что она не ограничивается только одним конкретным проявлением, а представляет собой группу заболеваний. Их особенностью является невоспалительная природа возникновения.

Синдром выражается в виде:

  • повреждения структур и вещества ткани,
  • изменений, происходящих в коллагенах, сложных белках, фибробластах, эластичных фибриллах.

Указанные дефекты становятся основной причиной нарушения саморегуляции в организме на любом уровне, поскольку соединительная ткань присутствует в любой его части.

Как лечить синдром Бернара-Горнера?

Узнайте, что делать, если продуло шею и плечо.

Обозначение в МКБ

Длительное время отсутствовало общепринятое название данного заболевания в медицине.

С окончательным подтверждением системного характера развития дисплазии было официально утверждено общее определение болезни &#8212, гипермобильный синдром.

Данное заболевание имеет код по МКБ-10 &#8212, М35.7. Гипермобильность суставов согласно Международному классификатору является основным признаком болезней соединительной ткани. Тем самым подчеркивается системный характер дисплазии.

В российской медицине группа заболеваний именуется дисплазией соединительной ткани. В данный термин входят как синдромные, так и несиндромные проявления болезни.

Причины развития

Основным провоцирующим фактором развития заболевания выступают различные генные мутации, которым подвергается организм ребенка в период внутриутробного развития. Мутации затрагивают различные виды ферментов, белково-углеводных комплексов.

Возможно свыше 1000 различных вариантов генетических изменений в белках, провоцирующих развитие болезни. Заболевание может передаваться по наследству.

Причинами мутаций выступают следующие факторы:

  • некачественное питание будущей матери,
  • употребление алкоголя, наркотиков и курение в ходе беременности,
  • тяжелые эмоциональные потрясения при вынашивании ребенка,
  • различные виды осложнений при беременности,
  • плохая экология,
  • работа матери во вредных условиях.

При мутациях могут происходить следующие возможные варианты нарушений в цепях белков:

  • их удлинение,
  • усечение,
  • развитие выборочных мутаций путем замещения аминокислот.

Справка. Предполагается, что одним из факторов возникновения соединительнотканной дисплазии у человека является недостаточное поступление в его организм магния в процессе эмбрионального развития.

Симптомы

Проявления заболевания различны. Встречаются как легкие его формы, так и тяжелые, требующие особого подхода. Симптомы и лечение синдрома соединительнотканной дисплазии сугубо индивидуальны для каждого пациента и во многом уникальны.

Возможны следующие варианты проявления болезни:

  1. Небольшая масса тела.
  2. Слабость в мышцах.
  3. Продольное или поперечное плоскостопие, косолапие.
  4. Астения в виде низкой работоспособности, утомляемости, психоэмоциональных проблем.
  5. Нетипичная сухость и прозрачность кожи. Отсутствие болевых ощущений при ее оттягивании. Образование кожных складок в области ушей, носа.

  6. Учащенное сердцебиение, приступы паники, потливость, головокружения, обмороки.
  7. Непропорциональность верхней и нижней челюстей.
  8. Резкий сбой в работе сердечных клапанов и сосудов, приводящий к синдрому внезапной смерти.
  9. Вывихи суставов.
  10. Частые неврозы в форме депрессий и приступов страха, анорексии на нервной почве.
  11. Деформация грудной клетки в форме воронки или киля, выраженное искривление позвоночника (сколиоз).
  12. Различные проявления сердечной аритмии.
  13. Сбой в работе сердечных клапанов.
  14. Поражение кровеносных сосудов в виде варикоза, эндотелиальной дисфункции.
  15. Нетипичная мобильность суставов, выражающаяся в возможности человека сгибать пальцы в сторону на 90 градусов.
  16. Деформация ног.
  17. Частые проявления пневмонии и бронхита.
  18. Опущение внутренних органов.
  19. Патологии зрения в виде развития близорукости, дальнозоркости, частых движений глазных яблок, косоглазия, отслоения сетчатки.
  20. Частое появление аллергии, нарушений в работе иммунитета.

Как лечить фиброзную дисплазию?

Симптоматика зависит от типа заболевания. Выделяют дифференцированную и недифференцированную ее формы. Признаками первой являются:

  • аневризма аорты,
  • хрупкость костей,
  • кожная атрофия,
  • деформация пальцев (арахнодактилия),
  • сколиоз,
  • воронкообразная деформация груди,
  • повышенная ранимость кожи (синдром Элерса-Данлоса),
  • болезнь Марфана в виде нарушения формы скелета, патологий органов зрения и сердечно-сосудистой системы.

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани проявляется симптомами:

  • повышенная эластичность кожи,
  • излишняя суставная мобильность,
  • скелетные аномалии,
  • нетипичная тонкость кожи,
  • различные формы сбоев в работе клапанов миокарда, органах зрения.

Внимание! Люди с недифференцированной дисплазией не причисляются к числу больных, но относятся к группе пациентов, склонных к проявлению возможных характерных патологий.

Диагностика

Наиболее точный диагноз позволяют установить следующие методы:

  • исследование эндоскопом,
  • кожная биопсия,
  • рентген-исследование суставов, легких, позвоночника,
  • электрофизиологическое обследование (ЭКГ, электроэнцефалограмма),
  • анализ крови на биохимию,
  • УЗИ почек и органов малого таза,
  • медико-генетическое обследование,
  • суточный анализ мочи,
  • измерение частей туловища,
  • тест подвижности суставов.

Обнаружение проблем в функционировании нескольких систем организма указывает на вероятное развитие у пациента соединительнотканной дисплазии.

Методы терапии

Терапия при заболевании должна быть комплексной и индивидуальной в зависимости от симптоматики и поражения у больного конкретных систем организма. Лечение болезни включает в себя:

  • физиотерапию, выполнение специальных упражнений,
  • прием препаратов для улучшения обмена веществ,
  • соблюдение режима питания,
  • хирургические методы при деформации грудной клетки и опорно-двигательного аппарата.

Немедикаментозная терапия содержит в себе:

  • выполнение персональных физических упражнений,
  • лечебный массаж,
  • прием солевых ванн,
  • использование специальных воротников,
  • физиотерапия посредством ультрафиолета,
  • обтирания,
  • прохождение курсов у психотерапевта.

Медикаментозная терапия включает в себя прием следующих средств:

  • стабилизаторов обмена веществ (&#171,Альфакальцидол&#187,),
  • стимуляторов выработки коллагена (аскорбиновая кислота, цитрат магния),
  • поддерживающих сердечную мышцу препаратов (&#171,Милдронат&#187,, &#171,Лецитин&#187,),
  • стимуляторов восстановления тканей (&#171,Хондроксид&#187,),
  • нормализующих аминокислотный уровень лекарств (&#171,Глицин&#187,).

Больные нуждаются в интенсивном питании. Необходимо употребление белковой пищи, рыбы, сыров, морепродуктов в больших количествах. Важно включать в рацион бульоны на основе мяса, фрукты с овощами, а также принимать биодобавки класса &#171,Омега&#187,.

Особенность! Хирургическое лечение проводится только в двух случаях: когда у человека имеется угроза жизни при выраженной патологии сосудов и при явных деформациях груди.

Особенность лечения у детей

Синдром соединительнотканной дисплазии у детей требует особого подхода при его лечении. Важно уделять внимание следующим методам:

  • соблюдение ребенком режима питания (оно должно быть плотным и включать в себя различные виды мяса, бобовые, фрукты с овощами, морепродукты),
  • правильная организация образа жизни (отказ от серьезных спортивных нагрузок в пользу физиотерапии и легких гимнастических упражнений),
  • грамотная адаптация ребенка к жизни в обществе (занятие у психолога с целью недопущения формирования комплекса неполноценности),
  • использование специальных укрепляющих суставы шин и гипсов для детей маленького возраста,
  • применение курса стимулирующих обмен веществ лекарств (длительность курса составляет 60 дней, после чего делается перерыв).

При серьезных патологиях на фоне болезни ребенку необходимо оперативное лечение в виде хирургической операции. Она проводится при серьезных угрозах жизни детей с соединительнотканной дисплазией.

Важно! Дисплазия мышц у детей, как и у взрослых, из-за генетического фактора своего развития не поддается окончательному лечению. Терапия позволяет только уменьшить признаки ее проявления, замедлить симптоматику или остановить развитие синдрома.

Противопоказания

При наличии у человека данного заболевания ему не рекомендуется и запрещается следующее:

  • заниматься тяжелым и вредным трудом,
  • выполнять упражнения на растягивание позвоночника или висы на турнике,
  • подвергать себя стрессам и психологическим перегрузкам,
  • заниматься контактными видами спорта, а также тяжелой атлетикой.

Больным с данной патологией также не рекомендован жаркий климат. Повышенная температура воздуха негативно сказывается на состоянии суставов и внутренних органов человека.

Как лечат суставы плазмолифтингом?

Читайте о лечении суставов лазером.

Заключение

Синдром дисплазии соединительной ткани представляет собой группу заболеваний генетического происхождения. Для них характерна множественность симптомов, что требует комплексного подхода при диагностике и лечении.

С учетом наследственной природы развития болезни она не поддается окончательному лечению, но применяемая при ней терапия позволяет существенно повысить качество жизни больного и избежать прогрессирования патологий вплоть до наступления старости.

Источник: https://zaslonovgrad.ru/zabolevaniya/kak-lechit-sindrom-displazii-soedinitelnoj-tkani

Дисплазия соединительной ткани

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Дисплазия соединительной ткани – иное наименование по МКБ 10 состояния врождённой неполноценности соединительнотканной составляющей человеческого организма.

При нарушении происходит отклонение в строении, росте на этапах созревания и дифференцировки соединительной ткани, во внутриутробном периоде и в первые месяцы после рождения у детей. Причины аномалий развития заключаются в генетических нарушениях, затрагивающих фиброгенез внеклеточных структур.

Как следствие отклонения, происходит дисбаланс гомеостаза органов и систем, нарушение их структуры и функций с постоянным прогрессированием у детей и взрослых.

Элементы соединительнотканной структуры входят в состав органов и кожи человека. Ткань бывает рыхлая либо обнаруживает плотную структуру.

Находится в составе кожи, костно-мышечной системе, сосудах, крови, полых органах и мезенхимальных структурах. Главную функцию в структуре соединительной ткани выполняет коллаген.

Обеспечивает сохранение объёма и формы органа. Эластин несет ответственность за гибкость и релаксацию тканевых элементов кожи.

Патология соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани предопределяется генно-обусловленными трансформациями в форме мутаций генов, несущих ответственность за её выработку и созревание, определяется как наследственная патология.

Мутации способны носить разнообразный характер, поражать любые гены. Впоследствии случаются отклонения в формировании коллагена, эластина. В результате органы и ткани не справляются с предлагаемой динамической и статической нагрузкой.

Виды дисплазии соединительнотканных элементов

  1. Дифференцированная соединительнотканная дисплазия. Тип характеризуется выраженностью клинических проявлений и хорошо исследованными мутациями чётко определённых участков генной цепочки. Альтернативное название группы по МКБ 10 – коллагенопатии.

    Включают ряд наследственных расстройств формирования и созревания коллагена.

  2. Недифференцированная форма у детей устанавливается, когда не удаётся установить аналогии ни с одним из известных генетических нарушений, нет ни одного признака дифференцированного расстройства.

Недифференцированная форма встречается чаще. Способна поражать людей в любом возрасте, даже детей.

Главные жалобы больных с дисплазией

Подобных больных людей, детей с соединительнотканной патологией легко распознавать на улице. Больные люди, страдающие дисплазией соединительной ткани, показывают два основных характерных типа внешности. Один представлен людьми высокого роста с опущенными плечами, торчащими назад оттопыренными лопатками, другой тип внешности представлен малорослыми людьми субтильного сложения.

Жалобы пациентов носят разнообразный характер, несут мало информации для верификации диагноза.

  • Общая слабость, недомогание и утомляемость, мышечная вялость.
  • Боль в голове и животе.
  • Расстройства пищеварения – вздутие кишечника и запоры, плохой аппетит.
  • Снижение артериального давления.
  • Нарушения в работе органов дыхания.

Достоверными считают симптомы, определяемые при объективной оценке состояние пациента:

  1. Астеническое сложение с дефицитом веса тела, астенический синдром.
  2. Расстройства строения и функций позвоночника, выражающиеся в сколиозах, деформациях грудной клетки, гипер- и гипо- лордозах или кифозах.
  3. Удлинение конечностей, пропорциональные изменения строения тела.
  4. Повышенная мобильность суставов, позволяющая проводить сгибания и разгибания больше нормы.
  5. Вальгусная деформация ног, симптомы плоскостопия.
  6. Изменения глаз – миопия, нарушения строения сетчатки.
  7. Со стороны сосудов встречается варикозная болезнь, повышенная проницаемость стенок сосудов для элементов крови.

Изменения претерпевает состояние кожи и хрящевые элементы. Кожа истончается и выглядит вялой, подвержена чрезмерной растяжимости. Сквозь неё просвечивают сосуды крови. Кожу можно безболезненно стянуть в пучок на лобной области, тыльной поверхности кистей, подключичных районах. На ушных раковинах или носу легко сформировать складку, чего не бывает у здорового человека.

Клапанный синдром

Синдром носит изолированный характер, характеризуется наличием пролапсов сердечных клапанов и их миксоматозного перерождения.

Чаще удаётся обнаружить симптомы пролапса митрального клапана, прочие клапаны подвержены поражению несколько реже, что подтверждает дополнительная диагностика. Возможны отклонения в развитии: дилатационные изменения корней грудной аорты и лёгочной артерии, синусовые аневризматические расширения.

Нарушения строения сопровождаются явлениями обратного заброса крови, что оставляет отпечаток на общих гемодинамических показателях больного.

Высказывается предположение, что в основе причин, вызывающих описанный синдром у детей, лежит недостаточность ионов магния, что подтверждает биохимическая диагностика.

Формирование расстройства в виде клапанного синдрома начинается у детей 5 лет. Первые аускультативные признаки определяются несколько позже. Данные электрокардиографии не всегда бывают показательными, зависят от возраста и прогрессирования заболевания, поэтому чаще их возможно обнаружить при повторных обращениях к врачу.

Торакодиафрагмальные изменения

Признаки, которыми характеризуется синдром, легко определяются при визуальном осмотре:

  1. Грудная клетка имеет астеническую форму, бывает килевидной или приобретает форму воронки.
  2. Позвоночник проявляет всевозможные виды деформации.
  3. Уровень стояния и объем движений диафрагмы изменён, если сравнивать с нормальным.

В большинстве случаев у больного с соединительнотканной патологией возможно встретить грудную клетку, имеющую воронкообразный вид, немного реже килевидную.

Начало формирования и прогрессирования торакодиафрагмального синдрома приходится на детский возраст, к началу пубертатного возраста уже имеет сформировавшиеся клинические признаки.

Данная патология влечёт признаки нарушения дыхательных функций, ограничение жизненной емкости лёгких, нарушение нормальной структуры и функций бронхиального дерева и трахеи, нарушение положения сердца в средостении, деформацию крупных сосудов. Изменения, носящие количественный либо качественный характер, влияют на степень интенсивности всех объективных проявлений и функционирования органов дыхания и сердца.

Нарушение строения формы рёберной дуги грудины приводят к ограничению объёма грудной клетки, повышению воздушного давления в ней, нарушают нормальный ток крови по сосудам, становятся причиной расстройств сердечного ритма.

Сосудистые патологические состояния

Сосудистый синдром заключается в поражении артериального русла. Стенки артерий разного калибра расширяются и формируются аневризмы, развивается повышенная извитость сосудов, варикозные поражения венозной сети нижних конечностей, малого таза, развиваются телеангиоэктазии.

Сосудистые расстройства влекут увеличение тонуса в просвете сосудов, уменьшение скорости и объема заполнения сосудов кровью, уменьшение тонуса в периферической венозной сети, характеризуются застойными явлениями в периферических сосудах конечностей.

Манифестация состояния, когда развивается сосудистый синдром, происходит в подростковом либо юношеском возрасте, постепенно нарастая.

Нарушения дыхательной системы

Основными признаками становятся нарушения нормальных движений ворсинок эпителия бронхиального дерева и трахеи, расширение и истончение просвета бронхов, нарушения вентиляционных способностей лёгких. В тяжёлых случаях развивается спонтанный пневмоторакс.

Развитие осложнения, называемого бронхолёгочный синдром, связано с нарушением формирования перегородок между альвеолами, недостаточного развития эластиновых элементов и гладкой мышечной структуры.

Это приводит к усиленной растяжимости небольших альвеол и бронхиол, снижению эластичности всех структурных элементов лёгочной ткани.

Частные случаи поражения отдельных компонентов дыхательной системы, поражающие детей сегодня, расцениваются клиницистами в виде врождённых пороков развития.

Интенсивность развития изменений функциональных способностей зависит от величины выраженности морфологических изменений.

Как правило, снижается жизненная ёмкость лёгких, хотя остаточный объем в лёгких не обязательно должен изменяться. У ряда больных наблюдаются явления обструкции бронхов, небольших бронхиол.

Отмечается феномен повышенной реактивности бронхиального дерева, не нашедший до сих пор вразумительного объяснения.

Люди, у которых дисплазия соединительной ткани поражает органы дыхания, часто подвержены сопутствующей патологии типа туберкулёза лёгких.

Иммунологические расстройства

Проявляются по принципу снижения иммунного ответа и ряда аутоиммунных расстройств и аллергических реакций различной степени развития.

При дисплазии соединительной ткани у человека развивается активация либо уменьшение активности механизмов иммунного ответа, несущих в организме ответственность за поддержание гомеостаза.

Нарушается способность нормально реагировать на проникновение чужеродных агентов. Подобное приводит к частому развитию инфекционных осложнений различного генеза, особенно широко поражается система органов дыхания.

Иммунологические отклонения выражаются в количественных изменениях содержания плазме крови количества иммуноглобулинов.

Прочие синдромы, характерные дисплазии соединительной ткани

  1. Висцеральный синдром выражается в эктопии и дистопии внутренних органов, дискинезиях, грыжах.
  2. Зрительные расстройства являют собой миопию, астигматические нарушения, косоглазие, нарушения нормальной деятельности сетчатки до полной отслойки, косоглазие и подвывихи хрусталика.
  3. Мезенхимальная дисплазия затрагивает систему крови и выражается в гемоглобинопатиях, расстройствах: геморрагический синдром, тромбоцитопатия.
  4. Патология стоп заключается в развитии косолапости или плоскостопия. Развитие патологии стопы и нижних конечностей приводит к стойким двигательным расстройствам и социальной дезадаптации.
  5. Гипермобильность суставов часто обнаруживается у детей уже в раннем возрасте. После 20 лет частота встречаемости патологии снижается.

Диагностические критерии и принципы терапии

Дисплазия соединительной ткани не представляет сложностей, диагностика проводится легко даже у детей. После клинического осмотра требуется провести генетический анализ и ряд биохимических исследований.

Биохимическая диагностика крови выявляет повышение гликозаминогликанов, которые могут повышаться в моче. В связи со сложностью и высокой стоимостью исследование осуществляется не слишком часто.

Лечебные мероприятия включают компоненты:

  • Медикаментозные препараты, которые стимулируют синтез и созревание коллагена – препараты аскорбиновой кислоты, хондроитин, глюкозамин.
  • Немедикаментозные средства – массаж, гимнастика, физиопроцедуры. Иглотерапия.
  • Сбалансированное питание, богатое коллагеном и витаминами.

Источник: https://OtNogi.ru/bolezn/drugie/displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Мкб 10 синдром дисплазии соединительной ткани

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей

Читать далее »

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Общие сведения

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) представляет собой состояние, обусловленное генетически детерминированными аномалиями развития соединительной ткани в эмбриональном/постнатальном периодах и метаболизма для которого характерны нарушения структуры (дефекты) компонентов внеклеточного матрикса (коллагена и волокон), сопровождающееся нарушением функционирования различных органов и систем организма.

Греческий термин «dysplasia» обозначает нарушение любого процесса формирования/образования, применяемое как к тканям, так и ко внутренним органам (Википедия). В литературе часто можно встретить синонимы ДСТ, как «синдром дисплазии соединительной ткани», «дисфункция соединительной ткани», «синдром соединительнотканной дисплазии», «мезинхимальная недостаточность» и др.

Код дисплазии соединительной ткани по МКБ -10

В связи с отсутствием единой терминологии и диагностических критериев место ДСТ в рубрикаторе МКБ-10 не определено. Соответственно, дифференцированные/недифицированные синдромы дисплазии СТ располагаются в различных классах и рубриках.

В основе ДСТ лежит мутация генов, которые ответственны за синтез соединительнотканных волокон.

ДСТ чрезвычайно многолика и может проявляться патологией/изменениями со стороны практически всех органов/систем, содержащих такие волокна.

При этом, количество мутаций и их локализация варьируют в широких пределах, что и определяет большое разнообразие клинических проявлений, а пациенты обращаются к специалистам различного профиля.

Вся совокупность наследственных нарушений соединительной ткани объединяется на основе общности висцеральных/внешних признаков в различные синдромы и фенотипы, для которых характерно многообразие проявлений клинической симптоматики — от субклинических доброкачественных форм до полисистемной/полиорганной патологии с прогредиентным течением (с периодическими остановками, ремиссиями).

Характеристика соединительной ткани

На соединительную ткань (СТ)приходится около 50% массы человеческого тела. Ее структура представлена межклеточным веществом, волокнами и клеточными элементами.

Существует множество разновидностей соединительной ткани (рис.

ниже), среди которых выделяют плотную оформленную/неоформленную волокнистую ткань; рыхлую неоформленную волокнистую ткань; жировую; костную; хрящевую, ретикулярную ткани, кровь и лимфу. Каждый вид СТ имеет свою специфику.

Функции этого вида ткани чрезвычайно разнообразны:

  • участие в формировании структуры органов/тканей (коллаген/эластин-ассоциированные белки);
  • опорная функция;
  • важнейший регулятор гомеостаза (поддержание водно-солевого равновесия, тканевой проницаемости);
  • является ключевым компонентом внутренней среды человеческого организма;
  • участвует в процессах иммунной регуляции.
  • в значительной степени определяет конституциональное своеобразие индивидуума.

Выделяют две больших группы дисплазии соединительной ткани:

  • Дифференцированные дисплазии (с известным типом наследования и конкретным генным дефектом с четкой клинической картиной).
  • Недифференцированные дисплазии (нДСТ) — генетически гетерогенные патологии с изменениями в различных геномах и разных сочетаниях с широким спектром клинической симптоматики, которая не соответствует ни одному из дифференцированных заболеваний. Наиболее часто встречается у детей.

Широкая полиморфность заболеваний обусловлена разнообразием комбинаций аллелей разных локусов гена в сочетании со специфическим действием различных неблагоприятных факторов окружающей среды.

Также установлено, что определенные синдромы в пределах одной родословной могут иметь признаки аутосомно-рецессивного/аутосомно-доминантного и сцепленного с полом наследования.

Структура внешних и внутренних фенотипических проявлений при недифференцированной дисплазии соединительной ткани приведена на рисунке ниже.

Фенотипические проявления ДСТ (генетический дефект) может проявляться в различном возрасте в соответствии с частотой проявления гена и временными закономерностями генной экспрессии, характером и интенсивностью воздействия средовых факторов.

Именно период формирования клинических признаков ДСТ может косвенно отражать «значимость» генетического дефекта и вероятность тяжести течения диспластического процесса.

Также, необходимо учитывать, что наследственные структурно-функциональные нарушения соединительной ткани, являются негативной фоновой основой для возникновения и развития различной ассоциированной патологии (осложнений).

В настоящий момент данные о частоте встречаемости ДСТ у разных авторов значительно разнятся, что обусловлено зависимостью встречаемости дисплазии СТ от возраста обследованных лиц.

Фенотипические признаки ДСТ могут проявляться на протяжении всей жизни: минимальная манифестация и выявление признаков ДСТ приходится на период новорожденности; в период 4-5 лет уже формируются и манифестируют пролапсы клапанов сердца (соединительнотканная дисплазия сердца); в возрасте 5-7 лет – деформации грудной клетки и позвоночника (торакодиафрагмальный синдром), гипермобильность суставов, миопия, плоскостопие; в подростковом возрасте часто ДСТ проявляется сосудистым синдромом.

Критическим периодом манифистирования ДСТ является возраст 13-15 лет (подростковый период), когда отмечается наивысший прирост признаков несостоятельности соединительной ткани, что обусловлено значительным увеличением общей массы соединительной ткани в периоде максимального роста организма.

У подавляющего большинства пациентов в возрасте старше 35 лет риск появления нового признака ДСТ минимален и основную проблему в этой возрастной группе составляют осложнения уже проявленных диспластических синдромов, которые и определяют риск инвалидизации пациентов и формируют летальные потери.

Негативным моментом является слабая информированность родителей детей с признаками нДСТ, когда родители ребенка с диагностируемой патологией СТ относят ее не к наличию у ребенка системной патологии, а к признакам присущих ребенку на определённой стадии развития (фенотипическим признакам), передающимся по наследству, считая что тот или иной признак характерен и для их других родственников (дедушек, бабушек) и медицинского вмешательства не требует. При этом, родители не осведомлены о том, что дисплазия соединительной ткани у детей свидетельствует о наличии высокого риска развития на ее фоне в дальнейшем заболеваний ЖКТ, сердца, почек, суставов и соответственно, даже не имеют общего представления о том, как лечить дисплазию у детей.

В целом, социальная значимость патологий, которые ассоциируются с ДСТ чрезвычайно высока, поскольку способствует потере трудоспособности/инвалидизации из-за большого числа значимых аномалий мышечной, костно-суставной, сердечной, офтальмологической, гастроинтестинальной и других систем; высокой смертности пациентов от сердечных аритмий, разрыва аневризм, ИБС; патологий репродуктивной системы и общим снижением показателей здоровья населения.

Дисплазия соединительной ткани: причины развития болезни, виды и классификация болезни по МКБ-10, симптомы и особенности диагностики, курс лечения

Синдром дисплазии соединительной ткани: что это такое, симптомы и лечение, код по МКБ 10

14.03.2020

Дисплазия соединительной ткани – тяжелая патология, которая может развиться в любом сочленении. Несвоевременное лечение может стать причиной инвалидности. Поэтому при первых симптомах заболевания следует обратиться к врачу.

Что это такое

Соединительнотканная дисплазия – это заболевание, которому подвержены все органы и системы, в которых присутствует соединительная ткань. Заболевание генетически обусловлено, отличается широким спектром симптомов и вызывается нарушением выработки коллагена.

Так как наибольшее значение соединительная ткань играет в опорно-двигательном аппарате, большее число клинических признаков сосредоточено именно в этой сфере. За счет коллагена возможно сохранение форм, а эластин обеспечивает правильное сокращение и расслабление.

Дисплазия соединительной ткани – проявления внешне

Дисплазия соединительной ткани является генетически предопределенной. Выявив болезнь, можно заранее предположить, как произойдет мутация. Из-за них возникают ненормальные структуры, которые неспособны выполнять стандартные нагрузки.

Классификация болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

  • Недифференцированная дисплазия;
  • Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

  • Синдром Марфана;
  • Синдром вялой кожи;
  • Синдром Эйлерса-Данло;
  • Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

  • Сколиозы;
  • Отслоение сетчатки глаза;
  • Чрезмерно высокий рост;
  • Аномально длинные конечности;
  • Голубые склеры глаз;
  • Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

Симптомы при синдроме Марфана

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Причины развития болезни

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

  • Наследование мутировавшего гена;
  • Влияние внешних неблагоприятных факторов.

На заметку!

Аномалия развития может произойти на фоне нарушения белкового обмена и нехватки витаминно-минеральных соединений.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

  • Наличие вредных привычек;
  • Несбалансированное питание;
  • Проживание на территории с плохой экологией;
  • Перенесенный токсикоз во время беременности;
  • Частые стрессовые ситуации;
  • Тяжелая интоксикация в анамнезе;
  • Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Причины развития патологии соединительной ткани

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

  • Быстрая утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение работоспособности;
  • Головные боли;
  • Метеоризм;
  • Боли в животе;
  • Низкое давление;
  • Частые патологии дыхательных путей;
  • Низкий аппетит;
  • Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Определить людей с дисплазией соединительной ткани можно по аномально большому росту или удлинении отдельных частей тела, по ненормальной хрупкости и болезненной худобе.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

  • Гипермобильностью;
  • Контрактурой;
  • Карликовостью;
  • Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

  • Снижение массы тела;
  • Заболевания позвоночного столба;
  • Изменение формы грудной клетки;
  • Деформацию частей тела;
  • Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
  • Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
  • Плоскостопие;
  • Замедление и ускорение роста челюсти;
  • Патологии сосудов.

На заметку!

Все эти нарушения свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной ткани. У одного пациента может появиться несколько симптомов или целая группа. Все зависит от того, насколько сильно поразила патология и какого она типа.

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

  • Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
  • Системные патологии;
  • Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
  • Соматические патологии;
  • Тяжелые сердечные заболевания;
  • Психические расстройства;
  • Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Электромиографию;
  • Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Лечение

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов проводится несколькими методами. Применяется медикаментозная и не медикаментозная терапия. Из-за разнообразия симптомов даже опытным врачам бывает сложно подобрать эффективные методики лечения и нужные препараты.

Лекарственная терапия

Медикаментозное лечение включает в себя заместительную терапию. Цель применения лекарственных средств – стимулировать выработку коллагена в организме. Это могут быть препараты следующих групп:

  • Хондропротекторы (хондроитин и глюкозамин);
  • Витамины (особенно группы Д);
  • Комплексы микроэлементов;
  • Препараты магния.

Терапия магнием – важная часть при борьбе с мышечной дисплазией. Этот микроэлемент выполняет множество функций и является незаменимым при поддержании следующих структур:

  • Сердечная мышца;
  • Дыхательные органы;
  • Кровеносные сосуды.

Нехватка магния приводит к расстройствам в работе головного мозга. Пациенты сильно страдают от головокружения, головных болей и мигрени. Возможны судороги и нарушения ночного сна. Последствия мезенхимальной дисплазии можно снизить с помощью хорошо продуманной медикаментозной терапией.

Немедикаментозное лечение

Помимо приема лекарственных препаратов, назначенных врачом, при заболеваниях соединительной ткани важно заниматься укреплением мышц и костей другими методами. Только комплексный подход позволит сохранить нормальное качество жизни, несмотря на болезнь. Стоит рассмотреть несколько необходимых пациенту способов.

Режим дня

Все пациенты с врожденными патологиями соединительной ткани должны правильно составлять режим дня. Важно чередовать ночной отдых с разумной активностью в дневные часы. Чтобы выспаться, важно отводить не менее 8-9 часов.

При лечении детей следует обеспечить им полноценный дневной сон. Активный день всегда следует начинать с зарядки.

Правильный режим дня при болезни

Спортивные занятия

После консультации с лечащим врачом можно заняться спортом. Тренировки должны продолжаться всю жизнь. Важна регулярность.

Спорт не должен быть профессиональным, так как он будет способствовать частому получению травм, что при болезни соединительной ткани противопоказано. Щадящие спортивные тренировки позволят укреплять мышцы и сухожилия, не провоцируя развитие воспалительных и дистрофических процессов.

Следующие виды спорта рекомендованы при заболеваниях соединительной ткани:

  • Плавание;
  • Велосипед;
  • Бадминтон;
  • Ходьба по лестнице вверх;
  • Частые прогулки пешком.

Регулярные дозированные занятия позволяют укрепить организм. Повышаются защитные силы, человек чувствует себя сильнее.

Массаж

Массаж должен проводить медицинский работник. Курс процедур состоит из 20 сеансов. Особое внимание должно быть уделено спине, воротниковой зоне и суставам конечностей.

Диета

Рацион пациента должен быть богат следующей белковой пищей:

  • Рыба;
  • Мясо;
  • Бобовые;
  • Морепродукты.

Должен быть баланс между всеми важными витаминами и микроэлементами. Особенно нужно высокое содержание витамина С и Е.

Хирургическая операция

Такое вмешательство проводится крайне редко при тяжелом течении патологии. Может быть проведено, если дисплазия вызвала нарушения, несущие опасность для жизни или наступление полной инвалидности.

Лечение назначает врач. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов на полное выздоровление. Поэтому важно при первых симптомах проконсультироваться со специалистом.

Источник:

Дисплазия соединительной ткани

Дисплазия соединительной ткани (от др.-греч. δυσ – «нарушение» и πλάθω – «образую») – нарушение развития ткани, органа, системы органов.

Под дисплазией соединительной ткани понимают такую генетически обусловленную аномалию развития ткани, при которой изменено соотношение фракций коллагена (или отмечается их недостаточность), формируются дефекты как волокнистых структур, так и собственного вещества. Результатом являются множественные дисфункции на всех уровнях организации: от клеточного до организменного.

Суставной синдром – один из признаков дисплазии соединительной ткани

Соединительная ткань состоит из межклеточного вещества, включений различных клеток и белков (коллагена и эластина). На ее долю приходится более половины всех тканей организма; соединительная ткань выполняет хрящи, связки, сухожилия, костно-мышечный аппарат, формообразующие элементы внутренних органов, подкожно-жировую клетчатку и т. д. и составляет внутреннюю среду организма.

Из-за столь широкой представленности нарушение строения названного вида ткани может проявиться патологией практически любого органа, определяя системность и обширность поражения.

Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Обозначающий термин был предложен в конце XX века шотландским врачом Р. Бейтоном как наименование патологии соединительной ткани, при которой снижается ее прочность. Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Источник: https://planeta-mrt.ru/prochee/displaziya-soedinitelnoj-tkani-vidy-simptomy-i-osobennosti.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.