После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Содержание

Восстановление и реабилитация после удаления вилочковой железы

После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Самым частым показанием к операции (тимэктомии) является прогрессирующая мышечная слабость – миастения. При поражении вилочковой железы (тимуса) она имеет наиболее тяжелое течение. Во время операции выполняется полное извлечение железы и окружающей клетчатки. Состояние больного после нее не всегда восстанавливается сразу, иногда до стойкого улучшения требуется 3-5 лет.

О восстановлении после операции, ее осложнениях, последствиях, а также жизни после вмешательства читайте далее в нашей статье.

Восстановление после удаления вилочковой железы

После хирургического вмешательства больные первое время нуждаются в помощи посторонних, дополнительных препаратах и манипуляциях. Однако восстановление продолжается и дома.

Уход в больнице

Первые пять суток являются тяжелыми, поэтому за больным наблюдают в отделении интенсивной терапии. Нередко в этот период необходимо проведение искусственной вентиляции легких. Скорость восстановления самостоятельного дыхания обычно зависит от тяжести миастении до операции и проведенной подготовки. Быстрее всего дыхательная функция и сила мышц нормализуются при «стаже» болезни до 2 лет.

Больным после операции вводят растворы для парентерального питания, белковые и солевые смеси, альбумин, витамины. После отключения от аппарата искусственной вентиляции пациенты переводятся в обычные палаты. Им показана диета, включающая продукты, богатые калием:

  • картофельное пюре;
  • компот из кураги и изюма;
  • яблочный, томатный сок;
  • банановое пюре;
  • протертое отварное мясо курицы, индейки, рыбное суфле.

Обычно продолжается введение препаратов для улучшения мышечных сокращений (Прозерин, Галантамин), витаминов (Нейробион, Мильгамма), антиоксидантов (Церулоплазмин).

Для предупреждения гнойных осложнений назначают цефалоспориновые антибиотики (цефтриаксон, цефоперазон).

Чаще всего период стационарного лечения после тимэктомии продолжается 3 недели, затем пациента выписывают для реабилитации по месту жительства.

Рекомендуем прочитать статью о гормонах вилочковой железы. Из нее вы узнаете об эндокринной функции тимуса, гормонах вилочковой железы и их действии, а также о применении гормонов тимуса в медицине.

А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.

Процедуры дома

В амбулаторных условиях необходимо провести поддерживающее лечение для улучшения дыхания и мышечной силы. Рекомендуются:

  • введение Прозерина методом электрофореза на область плеча;
  • эндоназальная гальванизация и электрофорез витамина В1 (электроды помещают в носовые ходы);
  • массаж конечностей, после полного заживления раны – сегментарный грудного отдела позвоночника;
  • электростимуляция кишечника, мышц конечностей;
  • дыхательная и лечебная гимнастика;
  • ультразвуковые ингаляции с Эуфиллином;
  • прием препаратов калия (Калипоз пролонгатум, Калия хлорид) и Верошпирона.

Больные должны наблюдаться у невропатолога. Им показано полное обследование, консультации иммунолога, ЭКГ, исследование функции легких через 1 месяц. Затем, при нормальном самочувствии, повторные осмотры проводят раз в квартал, полугодие и год. Эффективность тимэктомии оценивается через 1, 3 и 5 лет.

Последствия, с которыми можно столкнуться

В раннем послеоперационном периоде возможно кровотечение и загрудинная гематома. Они могут потребовать повторной операции. При использовании открытого доступа с рассечением грудины отмечаются:

  • инфицирование раны, подкожной клетчатки;
  • воспаление средостения (пространства между грудной клеткой, легкими, крупными сосудами);
  • нагноение костной ткани грудины (остеомиелит).

Для их предотвращения назначают антибиотики. Менее травматичной считается эндоскопическая операция, при ней гнойно-воспалительные осложнения бывают реже.

Вне зависимости от метода удаления содержимое тимуса может попасть в кровь. Это вызывает ухудшение проявлений миастении, развивается криз. Он требует немедленной искусственной вентиляции легких. Для предупреждения такого осложнения до и после операции вводят Прозерин, Галантамин.

Медленное заживление раны, склонность к нагноению отмечены у пациентов, которым до удаления железы были назначены высокие дозы Преднизолона.

При очистке крови методом гемосорбции (введение специальных препаратов от ядовитых веществ) бывает повышенная склонность к кровотечениям.

В ходе предоперационной подготовки таким больным снижают дозу гормона, корректируют свертывающую способность крови.

Причины для обращения к врачу

Помимо планового приема, необходимость посетить хирурга возникает при появлении таких симптомов:

  • сильная боль за грудиной;
  • отечность, покраснение послеоперационной раны, появление отделяемого;
  • внезапное повышение температуры тела;
  • признаки тромбоза вен – отек, распирающая боль в ноге, изменение цвета кожи.

Нарастание мышечной слабости, затруднения при глотании, жевании, опущение века, нарушения зрения являются поводом для визита к невропатологу для пересмотра дозы принимаемых медикаментов. При приступах кашля, одышки, боли в грудной клетке на фоне лихорадки нужен осмотр терапевта, обследование для исключения послеоперационной пневмонии, медиастинита.

Жизнь без органа после миастении

Тимус не зря называют «школой Т-лимфоцитов».

Его максимальная необходимость для организма наблюдается в первые пять лет, когда происходит «знакомство» с инфекциями, чужеродными белками и формируются «армии» клеток-защитников.

С возрастом содержание уже обученных клеток является нецелесообразным, после 50 лет контакт с неизвестным антигеном бывает редко. Поэтому в норме от железы остаются островки клеток, распределенных по жировой ткани.

Для взрослого человека удаление вилочковой железы не представляет опасности для жизни. Органами, поддерживающими иммунитет, становятся:

  • лимфоузлы;
  • селезенка;
  • костный мозг;
  • скопления клеток лимфатической ткани в дыхательной и пищеварительной системах.

У ребенка после 5 лет такая компенсация утраченных функций вилочковой железы также возможна. Но так как у детей тимус влияет и на рост, развитие половых признаков, работу щитовидной железы, надпочечников, то требуется коррекция их возможных нарушений. Операции тимэктомии до 10 лет проводят по более строгим показаниям.

Удаление вилочковой железы не всегда избавляет от мышечной слабости, некоторым пациентам удается только остановить прогрессирование миастении. Больные находятся на поддерживающем лечении препаратами, возможны периоды обострения. Если операция проведена на ранней стадии болезни, то вероятность возвращения к обычному образу жизни высокая.

В первые годы после операции сохраняется повышенная склонность к простудным болезням, поэтому рекомендуется:

  • избегать контакта с заболевшими в период эпидемии;
  • исключить переохлаждение;
  • включить в рацион продукты, богатые витамином С – черная смородина, болгарский перец, зелень, настой шиповника;
  • для укрепления иммунитета пить отвар овса, корня солодки.

Рекомендуем прочитать статью об удалении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к удалению тимуса, как проходит удаление вилочковой железы у взрослых, послеоперационном восстановление и последствиях тимэктомии.

А здесь подробнее об операции на паращитовидной железе.

Удаление вилочковой железы является основным методом лечения миастении. Больным требуется предоперационная подготовка и уход после тимэктомии для предупреждения осложнений. В раннем послеоперационном периоде возможна дыхательная недостаточность, кровотечение, инфицирование раны, пневмония, медиастинит.

После удаления вилочковой железы ее функции берут на себя другие органы иммунной системы. Эффективность операции не всегда проявляется сразу, некоторым пациентов для реабилитации нужно 3-5 лет.

 

Смотрите на видео о вилочковой железе:

Источник: https://endokrinolog.online/posle-udalenija-vilochkovoj-zhelezy/

Миастения: лечение и прогноз

После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Миастения – это хроническое заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием неуклонно прогрессирующей слабости тех или иных групп поперечнополосатых мышц. Поражает преимущественно лиц молодого возраста – 20-30 лет, но также регистрируется у детей и у пожилых пациентов. Большинство заболевших – около 65% — составляют женщины.

В первой части статьи о миастении мы рассмотрели причины, механизм развития и симптомы этого заболевания. Здесь же поговорим о методах диагностики, принципах лечения и прогнозе миастении. Итак, начнем.

Диагностика миастении

Врач заподозрит наличие у пациента миастении уже на этапе общения с ним и объективного обследования.

Типичные жалобы (мышечная слабость и утомляемость мышц, особенно после физической нагрузки и в вечерние часы; опущение века, двоение в глазах, затруднения глотания, жевания, дыхания), данные наследственного анамнеза (миастенией страдал кто-то из кровных родственников пациента) и объективного обследования (косоглазие, живые сухожильные и периостальные рефлексы на фоне мышечной слабости) натолкнут специалиста на мысли именно об этом заболевании. Определившись с предварительным диагнозом с целью его подтверждения или опровержения, больному будут назначены дополнительные обследования в следующем объеме:

  • пробы на утомляемость;
  • фармакологические пробы;
  • определение наличия антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • электромиография;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография органов средостения.

Пробы на утомляемость мышц

Чтобы определить степень утомляемости той или иной группы мышц, на них следует дать нагрузку. Неоднократное сжимание-разжимание кистей вызовет слабость мускулатуры предплечья и более выраженное опущение века. Ходьба на носках или пятках, глубокие приседания помогут выявить слабость мышц нижних конечностей.

При подъеме головы на 60 секунд из положения лежа на спине обнаружится патологическая слабость мышц шеи. С целью диагностики появления или нарастания птоза (опущения века) больной в течение половины минуты смотрит в одну точку – в сторону или вверх. Таким образом напрягаются глазодвигательные мышцы и развивается их слабость.

В процессе беседы пациента с врачом последний обратит внимание на нарушение речи и носовой оттенок голоса своего собеседника.

Фармакологические пробы

Суть такой пробы заключается в том, что пациенту вводят препарат, который должен улучшать нервно-мышечную проводимость, после чего смотрят на динамику симптомов заболевания.

Если она положительная – то есть симптомы миастении регрессируют — диагноз считают подтвержденным и окончательным. Как правило, для диагностики миастении пациенту подкожно вводят раствор прозерина 0.05% или калимина 0.05%.

Симптомы болезни существенно уменьшаются или и вовсе уходят через 30-60 минут после инъекции, а через 2-3 часа возвращаются снова.

Определение антител к ацетилхолиновым рецепторам

Как нам стало известно из первой части статьи, миастения – аутоиммунное заболевание, при котором организм синтезирует антитела к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны.

У 9 из 10 больных генерализованной миастенией такие антитела обнаруживаются, кроме того, у трети больных выявляются антитела к поперечнополосатым мышцам. В случае, если миастения сочетается с опухолью вилочковой железы, антитела к поперечнополосатой мускулатуре определяются у 8-9 больных из 10.

Даже если антитела к рецепторам постсинаптической мембраны выявить не удалось, но обнаружены антитела к поперечнополосатым мышцам, диагноз миастении считают достоверным.

Этот метод исследования в диагностике миастении очень важен, поскольку он позволяет исследовать потенциалы действия той или иной мышцы. Более чем у 80% лиц, страдающих генерализованной миастенией, и у 1 из 10 больных глазной формой заболевания регистрируется патологическая утомляемость мышц.

СМ. ТАКЖЕ:  Миастения: симптомы, причины возникновения

Компьютерная и/или магнитно-резонансная томография

Эти методы исследования могут быть назначены человеку с целью исследования вилочковой железы, или тимуса. Они позволяют получить изображение этого органа и диагностировать опухолевый процесс или гиперплазию его.

Дифференцировать миастению следует от таких заболеваний:

  • стволовой энцефалит;
  • ботулизм;
  • базальный менингит;
  • опухоль ствола мозга;
  • полимиозит;
  • миопатия (глазная форма);
  • нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярной системе;
  • миастенические синдромы на фоне приема антибиотиков D-пеницилламина, полимиксина или аминогликозидов.

Принципы лечения миастении

Целями лечения данного заболевания являются:

  • улучшение передачи нервного импульса к мышцам;
  • подавление аутоиммунного процесса.

Чтобы достичь первой цели, применяют антихолинэстеразные препараты:

  • прозерин;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • оксазил.

Дозу назначаемого лекарственного средства и частоту приема определяют индивидуально, в зависимости от формы миастении и особенностей ее клинического течения.

Чтобы свести к минимуму риск развития побочных эффектов от вышеуказанных препаратов, одновременно с ними назначают верошпирон, оротат калия и эфедрин.

С целью подавления аутоиммунного процесса применяют глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и другие. Дозу этих лекарственных средств также подбирают индивидуально.

Когда ожидаемый эффект достигнут, то есть симптоматика миастении регрессировала, дозу гормона постепенно снижают с лечебной до поддерживающей, однако полностью его не отменяют, иначе болезнь вернется снова, да еще и с двойной силой.

Если эффект от приема глюкокортикоидов отсутствует или же у больного обнаруживают непереносимость этих препаратов, ему назначают иммуносупрессоры: циклофосфан, азатиоприн и другие. Это очень серьезные препараты, дозу которых подбирают сугубо индивидуально, в стационаре. В случае тяжелого течения миастении глюкокортикоиды и иммуносупрессоры применяют параллельно.

Больным возрастом моложе 60 лет, у которых диагностирована опухоль тимуса, показано хирургическое лечение в объеме полного или частичного удаления вилочковой железы – тимэктомия. После неполного удаления органа, в случае глазной миастении, а также лицам пожилого возраста проводят рентгенотерапию согласно протоколу.

Терапия миастенического криза

Миастенический криз с развитием дыхательной недостаточности является показанием к проведению трахеостомии или интубации трахеи и переводу больного на искусственную вентиляцию легких (ИВЛ). Также ему назначают глюкокортикоиды в больших дозах, длительность приема которых зависит от динамики клинической картины болезни.

Кроме того, вводят внутривенно и внутримышечно прозерин.

Применяют и плазмаферез (очищение плазмы от токсических веществ, в данном случае от антител).

Чтобы поддерживать в норме водно-электролитный баланс, назначают инфузионную терапию – капельно вводят физраствор, Трисоль, Дисоль, Ацесоль с другие, а также растворы витаминов.

Питание в период криза больной получает через назогастральный зонд (трубку, идущую через полость носа в желудок).

В случае если больной получил чрезмерно высокую дозу антихолинэстеразных препаратов, очень велика вероятность развития у него холинергического криза, признаками которого являются:

  • слюнотечение;
  • сужение зрачка с обеих сторон;
  • увеличение объема секреции бронхов;
  • замедление частоты сокращений сердца;
  • активизация перистальтики кишечника.

В данной ситуации больному необходимо отменить антихолинэстеразный препарат и ввести внутривенно или подкожно 0.1% раствор атропина в объеме 0.5 мл. При необходимости инъекцию повторить.

Прогноз

Своевременная диагностика и адекватная терапия могут ввести миастению в стадию ремиссии, однако под воздействием неблагоприятных факторов, при нарушении больным режима приема препаратов, а иногда и, казалось бы, беспричинно, все же наступают обострения. Миастенические кризы с острой дыхательной недостаточностью нередко приводят к гибели больных.

Образовательная программа по неврологии. Тема «Миастения».

Источник: https://doctor-neurologist.ru/miasteniya-lechenie-i-prognoz

Тимэктомия – Удаление вилочковой железы – Удаление тимуса – Операции и процедуры – описание, методика проведения, восстановление

После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Тимэктомия – операция по удалению вилочковой железы (тимуса). Эта железа расположена в верхней части грудной клетки, за грудиной.

Причины удаления тимуса

Вилочковая железа помогает контролировать рост клеток иммунной системы. Как правило, железа очень активна в детском возрасте, со взрослением ее функция снижается.

Когда человек болен миастенией, тимус работает неправильно. Миастения характеризуется слабостью скелетных мышц тела, и возникает в случаях, когда иммунная система организма атакует область присоединения нервов к мышцам.

Тимэктомия используется для лечения миастении.

Тимэктомия также может быть сделана, если тимус имеет опухоли (так называемая тимома). Эти типы опухолей, связанных с миастенией.

Возможные осложнения тимэктомии

Осложнения встречаются редко, но процедура не гарантирует отсутствие риска. Если планируется тимэктомия, нужно знать о возможных осложнениях, которые могут включать:

  • Кровотечение;
  • Инфекция;
  • Повреждение других органов;
  • Повреждение нервов;
  • Нарушение дыхания.

Факторы, которые могут увеличить риск осложнений:

  • Курение;
  • Возраст: 60 лет и старше.

Подготовка к процедуре

  • Врач назначит следующее:
    • Рентген – тест, который использует рентгеновское излучение для выполнения снимков структур внутри тела;
    • Анализы крови;
    • Анализы мочи;
    • Тесты мышечной силы;
    • Дыхательные тесты;
  • Следуйте специальной диете, которая может включать отказ от пищи и жидкости перед операцией;
  • Принимайте предписанные лекарства;
  • Сообщите врачу о принимаемых лекарствах. За неделю до операции, возможно, нужно прекратить принимать некоторые препараты:
    • Аспирин или другие противовоспалительные препараты;
    • Разжижающие кровь, такие как клопидогрель (Плавикс) или варфарин.

Нужно организовать поездку на операцию и назад домой из больницы. Также организуйте помощь на дому в период восстановления.

Анестезия

При тимэктомии применяется общая анестезия, которая поддерживает пациента в состоянии сна во время операции.

Описание процедуры удаления вилочковой железы

Есть три распространенных метода тимэктомии:

  • Трансстернальный метод – в коже над грудиной будет сделан разрез. Грудина будет разъединена. Вилочковая железа отделяется от окружающих тканей и удаляется. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • Трансцервикальный метод – небольшой надрез выполняется по всей нижней части шеи, чуть выше грудины. Вилочковая железа будет удалена. Разрез будет закрыт швами или скобками;
  • -вспомогательная торакальная хирургия или роботизированная хирургия грудной клетки – это наименее инвазивные варианты операции. В области операции выполняется несколько маленьких надрезов. Через один из разрезов будет вставлена крошечная камера, которая будет передавать изображение на монитор в операционной. Для хирургического вмешательства используются роботизированные манипуляторы. Специальные инструменты будут вставлены через оставшиеся разрезы для удаления тимуса. После того, как вилочковая железа удаляется, разрезы будут зашиты.

Сразу после удаления вилочковой железы

Вы будете направлены в послеоперационную палату для наблюдения.

Тимэктомия – будет ли это больно?

Анестезия будет блокировать боль во время операции. Вы будете испытывать небольшую боль после окончания действия анестезии. Врач предоставит вам обезболивающие лекарства.

Среднее время пребывания в больнице после удаления вилочковой железы

Обычно длительность пребывания составляет 1-3 дня. Врач может продлить срок пребывания, если возникают осложнения.

Уход на дому

Время восстановления зависит от степени заболевания пациента. Восстановление может занять всего 1-2 недели, но иногда требуется около трех месяцев, прежде чем вы сможете вернуться к работе или учебе. Спросите врача, когда безопасно принимать душ, купаться, или подвергать место операции воздействию воды. Обязательно следуйте указаниям врача.

Если операция была сделана для лечения миастении:

  • Восстановление мышечной силы может занять от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • Важно работать с неврологом в период выздоровления, чтобы регулировать прием лекарственных средств.

Связь с врачом после удаления тимуса

После выписки из больницы нужно обратиться к врачу, если появились следующие симптомы:

  • Признаки инфекции, включая лихорадку и озноб;
  • Покраснение, отек, сильная боль, кровотечение, или выделения из разреза;
  • Боль, которая не проходит после приема назначенных обезболивающих лекарств;
  • Кашель, затрудненное дыхание или боли в груди;
  • Боль, жжение, частое мочеиспускание или постоянное наличие крови в моче;
  • Постоянная тошнота и/или рвота;
  • Боль и/или отек ног, икр и ступней;
  • Другие тревожные симптомы.

Источник: https://medicalhandbook.ru/operations/3561-timektomiya-udalenie-vilochkovoj-zhelezy-udalenie-timusa.html

Тимома: симптомы, лечение и прогноз, что это за болезнь, тимома средостения и вилочковой железы

После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы.

В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью.

И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод.

Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др.

МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии.

Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций.

Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов.

Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию.

При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%.

У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли.

При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/timoma

Миастения – что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

После удаления вилочковой железы: восстановление, последствия – миастения, пневмония

Распространённость данной патологии составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности.
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания.
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются.
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель.
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Как диагностировать болезнь?

Диагностика миастении основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается.
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка.
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа.
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов.
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.