Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Почечный тубулярный ацидоз

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза. I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы…

Показать полностью

МаловРуслан Владимирович

Врач хирург, уролог-андролог, сексолог

ХалитовРаниль Равильевич

Врач хирург, уролог-андролог

Наименование Цена (₽)

Первичный прием врача уролога2000
Повторный прием врача уролога1800
Прием врача уролога-андролога перед ЭКО3500
Аппликационная анестезия уретры (гель) с учётом стоимости препарата700
Блокада семенного канатика2000
Бужирование уретры кривым бужом у мужчины2600
Бужирование уретры прямым бужом у мужчины с лекарственным препаратом2800
Бужирование уретры у женщин1200
Взятие материала из уретры на флору300
Виброаккустический массаж (1 поле)1800
Виброаккустический массаж (1 поле) с лекарственными препаратами1950
Вибромассаж с лекарственными препаратами2100
Вибромассаж (1 сеанс)1800
Вправление Парафимоза4200
Вправление парафимоза – 1-я категория сложности7000
Вправление парафимоза – 2-я категория сложности8400
Замена цистостомического дренажа (без учёта стоимости дренажа)1200
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – нижний отдел уретры600
Инстилляция лекарственных средств в мочеиспускательный канал – простатический отдел уретры1200
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин (без стоимости лек. препарата)2000
Инстилляция лекарственных средств в мочевой пузырь у мужчин1200
Инстилляция лекарственных средств в нижние мочевые пути у женщин1500
Интракавернозная анестезия2500
Инфильтрационная анестезия2000
Интракавернозное введение препарата1500
Каверджект – тест900
Катетеризация мочевого пузыря разовая у женщин1000
Катетеризация мочевого пузыря разовая у мужчин1500
Купирование аллергического баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевого баланопостита3600
Купирование бактериально-дрожжевых и гнойных поражений кожи мошонки и паховых складок4800
Купирование баланопостита,осложненного парафимозом6000
Купирование баланопостита,осложненного фимозом6000
Купирование приапизма8500
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (1 сеанс)1700
ЛОД-эректотерапия (вакуум) с фотостимуляцией (10 сеансов)15800
Лазер ректально1400
Магнитолазерная терапия контактная (до 2 зон) – 1 сеанс900
Магнитолазерная терапия контактная (свыше 2-х зон) – 1 сеанс1200
Магнитолазерная терапия полостная – 1 сеанс1300
Массаж предстательной железы или взятие секрета простаты (1 сеанс)1700
Микроклизмы и свечи в прямую кишку (с учётом стоимости лек. препаратов)560
Наложение асептической повязки650
Обработка п/о раны с перевязкой1200
Обработка промежности лекарственным препаратом250
Операция варикоцеле по Мармару35000
Операция по поводу кисты придатка яичка (иссечение кисты придатка яичка)9600
Операция по поводу кисты семенного канатика (иссечение кисты семенного канатика)14000
Очистка препуциального мешка с нанесением лекарственного препарата750
Парапростатическая блокада3600
Перевязка800
Пластика уздечки полового члена11000
Постановка постоянного катетера Фолея (без учёта стоимости катетера)1900
Промывание мочевого пузыря2500
Разделение синехий крайней плоти3000
Ректальное обследование предстательной железы1200
СМВ ( сверхвысокочастотная)-терапия750
Снятие швов850
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (1 сеанс)1000
Трансректальная электромассажная стимуляция мышц тазового дна (10 сеансов)8400
Трансуретральное удаление кондилом аппаратом “Сургитрон”12000
Удаление папиллом /кондилом наружных половых органов методом «Сургитрон» при расположении в перианальной области2600
Удаление атеромы мошонки6500
Удаление остроконечных кондилом полового члена аппаратом Сургитрон2500
Удаление полипа уретры (дистальный отдел) методом Сургитрон4500
Удаление постоянного катетера Фолея700
Физиотерапия СМАРТ-ПРОСТ1500
Химическая деструкция остроконечных кондилом /папиллом наружных половых органов препартом “Солкодерм” при генерализованном процессе (более 10 образований)6500
Циркумцизия (Обрезание) I – категория сложности12000
Циркумцизия (Обрезание) II категория сложности19500
Циркумцизия (Обрезание) III категория сложности28800
Цистоуретроскопия7500
Операция по Винкельману (гидроцеле)31000
Операция Бергмана42000
Лигаментотомия84000
Взятие мазка на специфическую инфекцию600
Райха операция при олеогранулеме полового члена вследствии подкожного введения вазелина (2) этап64500
Z-образная пластика уздечки полового члена17000
Ушивание белочной оболочки при переломе полового члена25000

материалы:

Почечный тубулярный ацидоз – заболевание рахитоподобного характера, которое характеризуется постоянными метаболическими ацидозами, при которых происходит увеличение концентрации хлора в крови, а также снижение бикарбонатного уровня.

Симптомы и разновидности

Существует несколько видов почечного тубулярного ацидоза.

I тип – это синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, который проявляется в том, что почки человека неспособны снижать рН мочи при образовании в организме большого количества ионов водорода.

Обычно проявляется в 2-3 года, однако микросимптомы могут проявляться гораздо раньше. Это рвота, анорексия, снижение массы тела, запоры, кризы обезвоживания, полиурия.

Полная симптоматика выглядит следующим образом:

• кризы обезвоживания; • отставание в росте; • нарушения мочеиспускания; • щелочная реакция мочи; • проявления уролитиаза, нефрокальциноза, пиелонефрита, интерстициального нефрита;

• дефицит оснований в крови.

Результатом задержки ионов водорода является потеря калия вместе с мочой, а также повышенное выведение кальция из организма. Кальциевый обмен может нарушаться вследствие наличия тяжелой остеопатии, деформации костей, сильных болей в костях. Снижение концентрации калия в крови обуславливается рядом сопутствующих симптомов, которые характерны для гипорефлексии и мышечной гипотонии.

II тип – проксимальный. Данный тип почечного тубулярного ацидоза еще до конца не изучен. Проявляется в виде следующих симптомов:

• задержка развития нефронов; • нарушение гломерулотубулярного баланса при фильтрации и реабсорбции гидрокарбонатов; • тканевая дисплазия почек;

• низкая активность карбоангидразы в проксимальных канальцах.

При проксимальном почечном тубулярном ацидозе очень рано проявляются изменения в костной системе, искривляются бедренные и большеберцовые кости.

Первые проявления данного заболевания у детей проявляются в виде повышенной температуры тела, рвоты, отставания в развитии. Помимо этого, могут развиваться такие сопутствующие заболевания, как нефролитиаз и нефрокальциноз.

Клинические проявления достаточно тяжелые, однако, несмотря на это, возможно спонтанное выздоровление.

Причины возникновения

Как правило, причина возникновения почечного тубулярного ацидоза кроется в наследственных факторах. Очень редко она является приобретенной. Страдают в основном мужчины и мальчики. Запускать данное заболевание очень опасно, так как оно может привести к необратимым печальным последствиям.

Диагностика

Как почечный тубулярный ацидоз диагностируется? Как правило, учитываются его клинические проявления, а также наличие сопутствующих болезней: нефрокальциноза, гипокальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии.

Обязательно проведение анализа мочи, относительная плотность которой при наличии заболевания равна 1001-1008. Диагностика предполагает рентгенологическое и ультразвуковое исследование мочеполовой системы. Во многих случаях выявляются множественные конкременты.

Терапия

Лечение почечного тубулярного ацидоза предполагает определение его конкретного вида. При синдроме Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта назначают прием растворов цитрата калия и натрия, бикарбоната натрия.

Если у больного наблюдается гиперкальцийурия, то дополнительно назначают гипотиазид.

Правильное лечение дает положительный результат, однако положение усложняется при проявлении пиелонефрита, сниже¬нии клубочковой фильтрации.

Лечение проксимального почечного тубулярного ацидоза предполагает прием препаратов калия, бикарбоната, гипотиазида, цитратной смеси. В целом прогноз благоприятный.

Источник: https://xn----ctbhofdbekubgb2addy.xn--p1ai/%D0%BF%D0%BE%D1%87%D0%B5%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%82%D1%83%D0%B1%D1%83%D0%BB%D1%8F%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7

Почечный тубулярный ацидоз у детей

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Одним из клинически значимых видов тубулопатий является группа транспортных дефектов в реабсорбции бикарбоната, экскреции ионов водорода или обоих этих факторов, определяемых как почечный тубулярный ацидоз (ПТА). Распространенность таких дефектов не известна, но, очевидно, значительно выше, чем их выявление. Более подробно рассмотрим в этой статье симптомы, причины и способы лечения заболевания у маленьких детей.

Клинические варианты нарушения кислото-регулирующей функции почек – в большинстве случаев врожденный дефект (наследственные или спорадические случаи). ПТА у мальчиков и девочек первых месяцев жизни может быть проявлением функциональной незрелости почек.

Костные деформации, возникающие из-за компенсаторного вымывания кальция из костной ткани в ответ на хронический метаболический ацидоз, как правило, расцениваются как проявления витамин Д-дефицитного рахита и не распознаются.

Обычно в возрасте 12-14 мес происходит созревание ферментных систем, отвечающих за кислоторегулирующую функцию почек и младенческая форма ПТА самопроизвольно излечивается. При ряде заболеваний и отравлений возможно развитие вторичных форм ПТА.

Почечный тубулярный ацидоз – это гиперхлоремический метаболический ацидоз с нормальными значениями ПАД (плазменного анионного дефицита). Формула ПАД исходит из представления об электронейтральности плазмы.

Она выводится из упрощенной диаграммы Гэмбла и дает представление о концентрации остаточных, то есть неопределяемых анионов в плазме. Они включают сульфаты, фосфаты, лактат, анионы органических кислот. Нормальные значения ПАД колеблются в пределах 12,0±4,0 ммоль/л.

Почечный тубулярный ацидоз предполагают, когда метаболический ацидоз сопровождается гиперхлоремией и нормальными значениями ПАД. Метаболический ацидоз с повышенным уровнем ПАД связан с избыточным образованием или недостаточным выведением анионов, а не с тубулярным дефектом ацидофикации.

Такой вариант встречается при кетоацидозе на фоне сахарного диабета, при голодании, при уремии, при интоксикации метанолом, толуолом, этиленгликолем, при развитии лактат-ацидотического состояния из-за гипоксии и шока.

Каких типов бывает почечный тубулярный ацидоз?

По клиническим и патофизиологическим признакам выделяют типы ПТА:

  1. тип – дистальный,
  2. тип – проксимальный,
  3. тип представляет собой комбинацию I и II типа или вариант I типа и сейчас не выделяется в отдельную форму,
  4. тип – гиперкалиемический – встречается редко и почти исключительно у взрослых.

Наиболее простое ориентировочное деление ПТА на проксимальный и дистальный варианты может быть выполнено при оценке экскреции ионов аммония. Проксимальный вариант сопровождается нормальным или повышенным уровнем суточной экскреции NH4, дистальный – ее снижением.

Проксимальный ПТА (II тип) – нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах и снижение почечного порога для экскреции бикарбонатов. Изолированные формы первичного проксимального ПТА встречаются довольно редко. Клинические описания ПТА II типа в литературе весьма разнообразны.

Очевидно, почечный тубулярный ацидоз II типа в подавляющем большинстве сочетается с другими проксимальными тубулярными дефектами. Наиболее заметный симптом – отставание в росте. У пациентов не бывает нефрокальциноза и уролитиаза, редко отмечаются рахитоподобные деформации.

Возможны мышечная слабость и патология глаз и глазодвигательных мышц.

Дистальный ПТА (I тип) – наиболее частая форма ПТА. Дефект заключается в нарушении дистальной ацидификации, в неспособности почки понижать рН мочи ниже 5,5 при нагрузке хлоридом аммония.

Цитохимически различают 4 варианта нарушений почечного тубулярного ацидоза:

  1. Классический, или секреторный, отсутствие фермента Н-АТФазы во вставочных клетках А собирательных трубочек. Фермент отвечает за секрецию протона.
  2. Градиент-дефицитный проявляется неспособностью создать градиент концентрации Н между люминальной мембраной и внутриклеточной средой в связи с повышенным противотоком уже секретированного протона. Почка сохраняет способность увеличивать парциальное давление СО2 мочи при максимальной ее алкализации и нормально подкислять мочу в ответ на нагрузку фурасемидом. Этот вариант почечного тубулярного ацидоза иногда рассматривают как вторичный дефект вследствие внутриклеточного ацидоза эпителия проксимальных канальцев, вызывающий первоначально усиленную экскрецию аммония, что приводит к повреждению дистальных структур и развитию градиент-дефицитного варианта ПТА. Таким образом, проксимальный и дистальный ПТА можно рассматривать как раннюю и позднюю стадии одного процесса.
  3. Пропорция-зависимый вариант проявляется в неспособности поддерживать трансэпителиальную разность потенциалов. Этот вариант проявляется постоянным, но незначительным метаболическим ацидозом, после нагрузки бикарбонатом градиент парциального давления СО2 кровь-моча очень мал.
  4. Вольтаж-зависимый вариант, при котором имеет место гиперкалиемия из-за нарушения секреции калия. Для диагностики этого варианта у взрослых применяют нагрузку амилоридом для ингибирования и буметамилом – для стимуляции вольтаж-зависимой секреции ионов калия и водорода.

Какими признаками проявляется почечный тубулярный ацидоз?

Наиболее типичные клинические признаки ПТА I типа:

  • значительное отставание в росте,
  • деформация скелета резко прогрессирует в предпубертатном периоде,
  • характерна полиурия,
  • гипокалиемия с периодически увеличивающейся мышечной слабостью,
  • постоянная гиперкальциурия,
  • нефрокальциноз и нефролитиаз приводят к развитию хронической почечной недостаточности.

Морфологически у молодых взрослых определяется хронический тубуло-интерстициальный нефрит с исходом в склероз. Возможна нейросенсорная тугоухость. При всех случаях ПТА программа обследования обязательно включает аудиограмму.

Считается, что у детей ПТА дистального типа – почти всегда дефект первичный, генетически обусловленный. Возможны как семейные, так и спорадические случаи.

Предполагается, что передача дефекта происходит по аутосомно-доминантному типу, но развернутая клиника имеет место только у гомозигот.

Как лечить почечный тубулярный ацидоз?

Лечение ПТА ограничивается купированием хронического ацидоза назначением цитратных смесей и щелочного питья и осторожным назначением витамина D в индивидуальной дозировке для подавления вторичного гиперпаратиреоидизма.

Источник: https://www.medmoon.ru/rebenok/pochechnyj_tubulyarnyj_atsidoz.html

Этиология и патогенез

Раньше почечный тубулярный ацидоз считался единой формой патологии, но длительное изучение патогенеза заболеваний показало, что существуют два типа заболевания.

  1. Первый тип — детский, синдром Лайтвуда (проксимальный тип) связан с неспособностью проксимальных канальцев почек реабсорбировать бикарбонаты. За сутки при этом теряется до 15% бикарбонатов клубочкового фильтрата (в норме не более 2%), в связи с чем резко снижается содержание буферных оснований в крови. Этот тип возникает часто спорадически, болеют исключительно мальчики раннего возраста. Клинически проявляется задержкой роста, субфебрилитетом и легкими рахитоподобными изменениями скелета. Излечивается либо самостоятельно, либо при введении высоких доз гидрокарбонатов (10 ммоль/(кг-сут). Прогноз благоприятный.
  2. Второй тип — синдром Баттлера — Олбрайта (дистальный тип) обусловлен наследственным дефектом секреции водородных ионов в дистальных извитых канальцах, реабсорбция бикарбонатов при этом не нарушена, вследствие чего реакция мочи постоянно щелочная или нейтральная. Наряду с нарушением секреции ионов водорода значительно снижена реабсорбция натрия и калия, что ведет к развитию гипокалиемии. Развивающийся ацидоз способствует мобилизации кальция из костной ткани. Гиперкальциурия при щелочной реакции мочи нередко обусловливает развитие нефрокальциноза и нефролитиаза. Этот тип наблюдается у детей старше 2 лет или у взрослых, реже в первые месяцы жизни, наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается чаще у девочек.

Симптомы

Почечный тубулярный ацидоз у детей характеризуется жалобами на:

  1. отсутствие аппетита, запоры, слабость, жажду, полиурию, затруднение при ходьбе.
  2. Вследствие метаболических расстройств рано развиваются нарушения костной системы.
  3. Чаще всего наблюдаются вальгусные деформации нижних конечностей, при этом искривления формируются на уровне коленных суставов за счет дистальных отделов бедер и проксимальных голеней. Эти изменения затрудняют походку детей и сопровождаются болями в конечностях.
  4. Часто у таких детей формируются плосковальгусные стопы.
  5. Нередки патологические переломы костей, которые могут быть множественными.
  6. Грудная клетка сдавлена с боков, нижняя ее апертура расширена, выражены «гаррисонова борозда» и «рахитические четки».
  7. Вследствие размягчения костей позвоночника и мышечной гипотонии формируется рахитический грудопоясничный кифоз, выраженный отчетливо в положении ребенка сидя.
  8. Прорезывание первых зубов у детей запаздывает, часто наблюдаются выраженная дистрофия эмали зубов и их рассасывание.
  9. Значительным деформациям подвергаются тазовые кости с последующим формированием узкого таза.
  10. Изменения костной системы и обменные нарушения являются основной причиной задержки роста ребенка. Умственное развитие детей, как правило, не страдает.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Рентгенологически определяются системный остеопороз, истончение кортикального слоя трубчатых костей, расширение метафизов, неровность зон предварительного обызвествления, почти полное исчезновение контуров ядер окостенения. Нередки патологические переломы.

По данным экскреторной урографии выявляются нефрокальциноз и уролитиаз. Биохимические изменения довольно типичны:

  • постоянный метаболический ацидоз со снижением рН крови и дефицитом буферных оснований;
  • гипокалиемия, проявляющаяся периодическими параличами;
  • гипонатриемия;
  • низкие величины экскреции водородных ионов с мочой (щелочная моча);
  • гиперкальциурия.

Частыми осложнениями почечного тубулярного ацидоза является пиелонефрит. Морфологические изменения в почках характеризуются дистрофией эпителия канальцев, отложением солей кальция в дистальных отделах нефрона и интерстициальной воспалительной инфильтрацией.

Дифференциальный диагноз проводят с рахитом, гиперпаратиреозом, гипервитаминозом D, идиопатической гиперкальциурией и заболеваниями, при которых почечный тубулярный ацидоз является вторичным синдромом, — болезнью Де Тони — Дебре — Фанкони, цистинозом, гликогенозом, синдромом Лоу и др.

Медикаментозное лечение почечного тубулярного ацидоза

Заключается во введении больших доз гидрокарбоната натрия (0,1—0,15 г/(кг»сут). Корригирующая доза гидрокарбоната определяется в зависимости от введения с пищей Н+ и под контролем КОС.

Однако быстрая коррекция ацидоза нецелесообразна из-за опасности возникновения дыхательного алкалоза, если дефицит бикарбонатов значителен.

Приблизительное количество вводимых в сутки бикарбонатов можно рассчитать по формуле: НСОГ ммоль = ВЕ (дефицит бикарбонатовУ/э массы тела, кг.

При этом следует помнить, что в 100 мл 5% раствора гидрокарбоната натрия содержится 60 ммоль НСОГ. Для ликвидации гипокалиемии вводят препараты калия (аспаркам, панангин). Необходимо следить за тем, чтобы содержание калия в сыворотке крови находилось в пределах 4,0—5,5 ммоль/л.

При остеопорозе и остеомаляции показано назначение витамина D в умеренных дозах (30 000 ME в сутки) или оксидевита (0,5—1 мкг/сут).

При нефрокальцинозе и уролитиазе показано назначение препаратов магния (окись магния 200—300 мг/сут), цитратных смесей (типа смеси Олбрайта), пиридоксина или пиридоксальфосфата, ксидифона.

Под влиянием проводимого лечения удается добиться ликвидации не только метаболических расстройств, но и уменьшения остеопороза и улучшения структуры костной ткани. Это позволяет при наличии выраженных костных деформаций проводить их хирургическую коррекцию.

 Хирургическое лечение почечного тубулярного ацидоза возможно в раннем детском возрасте, поскольку часто заболевание осложняется пиелонефритом, нефрокальцинозом, интерстициальным нефритом, почечной недостаточностью.

Источник: https://travmatolog.net/pochechnyj-tubulyarnyj-acidoz/

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз. Существует несколько разновидностей этого заболевания.

Почечный тубулярный ацидоз характеризуется электролитными нарушениями, обусловленными сбоем выработки почками ионов водорода, проблемами с реабсорбцией гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон.

Заболевание может протекать скрыто, без каких-либо симптомов или выражаться в расстройствах электролитного баланса или в хронической форме почечной недостаточности.

  • 1 Особенности заболевания
  • 2 Разновидности
  • 3 Симптоматика
  • 4 Лечение

Особенности заболевания

Заболевание почек, при котором наблюдается дефект ацидификации урины из-за потери органом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основании характерных изменений в кислотности мочи и её электролитном балансе, которые возникают в качестве ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. По сути, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого недуга направлено на корректировку кислотности урины и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и реже лекарственные медпрепараты.

Почечный канальцевый ацидоз – разновидность расстройства, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов.

Всё это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме на фоне нормального ионного интервала. Обычно на фоне этого расстройства диагностируется гиперхлоремия.

Иногда можно встретить вторичные сбои в электролитном равновесии других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза довольно часто имеет связь с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма недуга очень часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Разновидности

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов

Почечный канальцевый ацидоз делится на несколько подвидов:

  1. Первый тип заболевания выражается в нарушении выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это является причиной персистирующего повышения кислотности урины, а также системного ацидоза. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно ниже 15 мЭкв/л. На этом фоне часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Данный синдром диагностируется довольно редко. Чаще всего он встречается у взрослых людей и бывает первичным или вторичным, возникающим на фоне приёма определённых лекарственных препаратов или при некоторых заболеваниях. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
  2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц, которое наблюдается на фоне нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме. Также может быть снижение кислотности меньше 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в плазме крови. Данная разновидность может быть лишь частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она бывает связана с повышенной экскрецией глюкозы в моче, а также фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот. Этот вид недуга диагностируется очень редко. Чаще он проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после употребления некоторых лекарственных препаратов. Иными причинами этой формы ацидоза можно считать:
  • дефицит витамина группы Д;
  • трансплантацию почек;
  • хроническую гипокальциемию на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
  • отравление тяжёлыми металлами;
  • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности по отношению к фруктозе).
  1. Третий тип ПКА проявляется на фоне резистентности почечных дистальных канальцев по отношению к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон нужен для запуска резорбции натрия в обмен водорода и калия. Из-за нехватки альдостерона замедляется экскреция калия, что является причиной гиперкалиемии, уменьшения кислотной экскреции и сокращения продукции аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в кровяной плазме обычно соответствует нижнему пределу нормы. Это наиболее распространённый почечный канальцевый ацидоз. Чаще всего он диагностируется в качестве вторичной формы при наличии нарушения во взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот вид недуга может диагностироваться при таких заболеваниях:
  • сахарный диабет;
  • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
  • инфекционные заболевания;
  • нефропатии на фоне ВИЧ;
  • приём медпрепаратов;
  • надпочечниковая недостаточность;
  • генетические нарушения;
  • гиперплазия надпочечников (врождённая).

Симптоматика

Люди с первым и вторым типом недуга могут ощущать мышечную слабость

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, протекает без каких-либо симптомов. Однако могут присутствовать признаки электролитных расстройств в хронической форме. Если при первом типе ацидоза будет нарушен баланс кальция, то это может привести отложению почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Тяжелейшие нарушения электролитного равновесия при таком заболевании диагностируются очень редко. Но если они есть, то это может угрожать жизни больного. Люди с первым и вторым типом недуга могут иметь следующие симптомы заболевания:

  • мышечная слабость;
  • симптомы гипокалиемии;
  • паралич;
  • гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно протекает без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжёлой формы гиперкалиемии у больного могут появляться параличи и аритмии. Если на фоне экскреции электролитов наблюдаются потери жидкости, то это может приводить к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной ХПН. При этом симптомы поражения иных органов могут быть связаны:

  • с артериальной гипертензией;
  • поражением сосудов глазного дна;
  • проблемами с ЦНС и её периферической части;
  • кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начнут указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставиться после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения иных органов (перечисленных выше и связанных с повышением АД), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить ХПН и исключить иные вероятные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять меньше 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может быть в пределах нефротического диапазона.

Важно: если необходимо исключить иные причины ХПН, проводят ультрасонографию. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

Лечение

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия посредством ощелачивающей терапии. Если в детском возрасте проводится безуспешное лечение ацидоза, то это может приводить к задержкам роста.

Такие щелочные вещества, как цитрат натрия и гидрокарбонат натрия, позволяют добиться нормальных показателей концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме.

Применение цитрата калия показано на фоне формирования кальциевых конкрементов в почках, а также при постоянной гипокалиемии.

Чтобы уменьшить выраженность деформаций скелета, возникающих на фоне рахита или остеомаляции,  показан приём препаратов кальция и витаминов группы Д.

Лечение в зависимости от разновидности ацидоза почек:

  1. При первом типе недуга для лечения взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. Для терапии детей суточная доза должна корректироваться по мере роста ребёнка и может доходить до 2 мЭкв на килограмм веса (при приёме через каждые 8 ч).
  2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме не удастся довести до нормы, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от диетического питания. Цитратные соли возмещают потерю гидрокарбоната натрия. Они намного лучше переносятся. Если больные с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, то им нужна терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны больным с нормальной концентрацией калия в крови. В особо тяжёлых случаях для улучшения транспортной деятельности почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При генерализованном сбое в работе проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Внимание: стоит помнить, что переизбыток гидрокарбонатов приводит к усиленным потерям гидрокарбоната калия с мочой.

Гиперкалиемию при последней, третей разновидности недуга лечат посредством повышения объёма крови, калийнесберегающими диуретиками и ограничением употребления калия в процессе питания. Иногда проводится минералокортикоидное заместительное лечение.

Источник: https://LecheniePochki.ru/zabolevaniya/pochechnyj-acidoz.html

Почечный тубулярный ацидоз у детей (канальцевый): симптомы и лечение

Почечный тубулярный ацидоз у детей: симптомы и лечение

Заболевания почек достаточно разнообразны, и многие из них могут вызвать серьезные проблемы в организме. Поэтому очень важно своевременно обращаться за помощью к специалисту. Для этого нужно знать, какие проблемы могут возникнуть с почками, и как они проявляются.

Одним из отклонений в функционировании почек является почечный тубулярный ацидоз. Он заключается в нарушении транспорта определенных веществ, что приводит к изменениям в кислотном балансе. Это негативно влияет на состояние организма в целом, на процессы роста и развития. Чтобы понять, каковы особенности тубулопатий данного типа, нужно выяснить принцип их развития.

Формирование и проявления болезни

Почки играют основную роль в поддержании кислотно-основного состояния. Происходит это через выработку канальцевыми клетками ионов водорода.

Ионы водорода выделяются в канальцевую жидкость, заменяя натриевые ионы. Также в канальцевых клетках формируются ионы бикарбоната, которые проникают в плазму. Из водородных и бикарбонатных ионов образуется угольная кислота. Это способствует реабсорбции бикарбоната и натрия.

Если процесс образования ионов водорода нарушается, развивается такая болезнь, как почечный тубулярный ацидоз (еще одно название – почечный канальцевый ацидоз).

При его наличии у пациента наблюдается повышенное содержание хлора в крови, чрезмерный уровень pH мочи, снижение количества бикарбонатов.

В связи с этим почки утрачивают способность к выведению ненужных в организме веществ, что приводит к их накоплению и возникновению нарушений.

Возникает почечный канальцевый ацидоз под влиянием особенностей наследственности и генетических изменений. Лишь изредка оно развивается из-за тяжелых перенесенных инфекций, либо если почка была травмирована.

Чаще всего болезнь возникает у мужской половины населения, поэтому родителям мальчиков необходимо внимательно следить за здоровьем своих сыновей. Нередко почечный канальцевый ацидоз проявляется в детском возрасте.

Важно! Поскольку это заболевание может привести к серьезным последствиям, очень важно своевременное обращение к врачу.

Почечный канальцевый ацидоз бывает двух видов, каждый из которых отличается своими особенностями.

  • Дистальный (классический). При таком типе ацидоза почек отсутствует (или ослаблена) способность к снижению pH мочи, если в организме наблюдается повышенное содержание водородных ионов. Чаще всего диагностируется в возрасте 2-3 лет, но определенные симптомы могут обнаружиться еще раньше.

    При дистальном ацидозе из организма очень быстрыми темпами выводится кальций, что может негативно сказываться на состоянии костей. К основным его признакам относятся:

    • уменьшение веса;
    • рвота;
    • обезвоживание;
    • нарушения в процессе мочеиспускания;
    • увеличение объема выделяемой мочи;
    • замедленный рост.
  • Проксимальный (ренальный). Данный тип заболевания встречается реже, поэтому изучен недостаточно. Он отличается тяжелой клинической картиной, однако в некоторых случаях больной может спонтанно выздороветь. Для ренального ацидоза характерны следующие признаки:

    • повышенная температура;
    • изменения в структуре костей;
    • рвота;
    • замедленное развитие;
    • нефрокальциноз;
    • тканевая почечная дисплазия.

Данные особенности могут проявляться и при других заболевания, поэтому при их обнаружении нужно тщательное обследование.

Лишь после этого можно начинать лечение. Терапия в данном случае обязательна, поскольку ее отсутствие может привести к серьезным последствиям.

Возможные последствия и способы терапии

Основным и наиболее тяжелым последствием ацидоза является замедленный рост и развитие. Восполнить эти пробелы достаточно сложно, поэтому лучше их не допускать. Кроме этого, возникает огромное количество проблем с самыми разными органами и системами.

Чаще всего из-за тубулярного ацидоза страдают кости. Из-за него нередко развивается остеопороз, ревматоидный артрит и пр. Возникают проблемы с мышцами и кожей, поскольку из-за повышенной кислотности замедляется процесс регенерации и клеточного деления.

Сказывается это заболевание на функционировании сосудов, сердца, ЖКТ. При хронической форме данной патологии могут возникать такие недуги, как:

  • атеросклероз;
  • язвы;
  • ИБС;
  • сахарный диабет и т.д.

Кроме серьезных осложнений, из-за ацидоза могут возникать и достаточно незначительные сложности (быстрая утомляемость, ухудшение состояния кожи), которые, тем не менее, могут существенно повлиять на качество жизни пациента. Поэтому данное заболевание нуждается в качественном лечении.

Предположить данный диагноз можно по признакам рахита, которые нередко возникают у таких пациентов. Также на это указывает такая особенность, как высокий уровень pH мочи.

Основными методами диагностики являются: анализ мочи и проба с хлоридом аммония (недопустимо ее выполнение при наличии очевидных симптомов данной патологии). Также не стоит использовать данную пробу при инфекционных болезнях мочевыводящих путей.

Основной способ лечения – медикаментозный. Определить его должен врач, поскольку только он может выбрать подходящие препараты и необходимые дозы.

Чаще всего применяются следующие средства:

  • щелочные препараты, например, бикарбонат натрия (чтобы нейтрализовать кислоты);
  • смеси цитратного типа;
  • калий в виде щелочных соединений;
  • витамин D.

Дозировки большей части из них рассчитываются не по инструкции, а для того, чтобы нейтрализовать неблагоприятные явления в каждом конкретном случае. Например, доза бикарбоната натрия может существенно превышать суточную норму, поскольку это средство предназначено для того, чтобы компенсировать ацидоз. Это означает, что самостоятельно подобрать эффективную порцию лекарства будет сложно.

Нарушения в функционировании почек предугадать достаточно сложно, поскольку на них могут повлиять самые разные особенности и обстоятельства.

Единственным способом профилактики, который может возыметь действие, является соблюдение правил здорового образа жизни и прохождение профилактических осмотров у врача.

Это позволит минимизировать риски и обнаружить проблему на ее раннем этапе. В отношении детей правила предосторожности должны соблюдать родители.

Также очень важный аспект профилактики – полноценное лечение других почечных патологий (в редких случаях данную проблему может спровоцировать недолеченная инфекционная болезнь). Поэтому ни в коем случае нельзя прерывать назначенное специалистом лечение, даже если признаки заболевания отсутствуют.

Дайте нам об этом знать – поставьте оценку Загрузка…

Источник: http://VseProPechen.ru/pochki/bolezni-02/tubulyarnyj-acidoz-pochek.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.