Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Содержание

Лимфома из клеток маргинальной зоны у взрослых. Клинические рекомендации

Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Лимфома из клеток маргинальной зоны,

MALT-лимфома, мальтома,

лимфома желудка,

лимфома орбиты,

лимфома селезенки,

лимфома слизистых оболочек

Список сокращений

ЛМЗ – лимфомы маргинальной зоны

MALT – мукозассоциированная лимфома

НХЛ – неходжкинские лимфомы

ИФТ – иммунофенотипирование методом проточной цитометрии

КМ – костный мозг

КТ – компьютерная томография

ЛТ – лучевая терапия

МРТ – магниторезонансная томография

РОД – разовая доза облучения

СОД – суммарная доза облучения

УЗИ – ультразвуковое исследование

ФЛ – фолликулярная лимфома

ЭКГ – электрокардиография

Эхо-КГ – эхокардиография

IPSID – иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки

Термины и определения

Доказательная медицина – подход к медицинской практике, при котором решения о применении профилактических, диагностических и лечебных мероприятий принимаются исходя из имеющихся доказательств их эффективности и безопасности, а такие доказательства подвергаются поиску, сравнению, обобщению и широкому распространению для использования в интересах пациентов.

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Уровень достоверности доказательств – положение, истинность которого должна быть доказана аргументом, или опровергнута антитезисом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и\или как метод лечения заболевания.

1.1 Определение

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу индолентных злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В-лимфоцитов маргинальной зоны лимфатических фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфоидных тканей.

1.2 Этиология и патогенез

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛМЗ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания).

Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT-лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки, а также MALT-лимфомами других локализаций.

1.3 Эпидемиология

Частота лимфом маргинальной зоны составляет 6,7%. Однако она неодинакова в различных регионах земного шара: например, в Японии – 11,5%, а в Великобритании – 6%. Наиболее распространены ЛМЗ слизистых (MALT-лимфомы) – составляют до 50-70% всех ЛМЗ.

1.4 Кодирование по МКБ 10

С83.0 – лимфома маргинальной зоны

1.5 Классификация

Выделяют три типа ЛМЗ:

  • Нодальная – 2% неходжкинских лимфом (НХЛ)
  • Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ
  • Селезенки – 1% НХЛ

1.6. Клинические признаки

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (более 50%). При этом на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80% лимфом ЖКТ. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при сборе анамнеза заболевания выяснять следующее:[1,3,4].
  1. Наличие бессимптомного увеличения лимфоузлов любой локализации.

  2. Наличие жалоб, связанных с вовлечением слизистых оболочек глаза, желудочно-кишечного тракта – боль, локальный отек, дисфагия.

  3. Наличие жалобы на слабость, потливость, потерю веса.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 2++) 

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/limfoma-iz-kletok-marginalnoj-zony-u-vzroslykh_14048/

В-клеточная лимфома: виды, симптомы, прогноз, стадии и лечение

Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

В-клеточная лимфома – это разновидность неходжкинских новообразований. Заболевание возникает на фоне бесконтрольного деления В-лимфоцитов, принимающих клетки и ткани организма за чужеродные.

Лимфоидные клетки угнетаются, нарушается их питание. В-лимфоциты объединяются в злокачественный очаг. Лимфатические узлы наиболее подвержены злокачественным патологиям первичного либо приобретённого характера.

Вторичная опухоль считается метастазом другого онкологического процесса.

Код по МКБ-10 у В-клеточной лимфомы С85.1. Опухоль может состоять из В-клеток фолликулярного центра (GSB-тип). Диффузионная негерминальная патология представлена non GSB-типом.

Группа риска

Неходжкинские лимфомы диагностируются всё чаще. Новообразование может возникнуть у людей любого возраста. Чаще диагностируется у пожилых пациентов. Пик заболеваемости приходится на 65 лет.

Данная лимфома способна поражать любые внутренние органы. Агрессивный характер патологии вызывает недостаточность жизненно-важных систем. При отсутствии лечения шанс на выживание равен нулю. Химиотерапия способна вылечить болезнь и ввести человека в стойкую ремиссию, увеличив срок жизни.

Лимфома Ходжкина состоит из макрофагальных и моноцитарных клеток. Болезнь представляет лимфогранулематоз. Клеточный состав является главным отличием болезни от неходжкинских патологий.

Гистология лимфомы Ходжкина

Этиология заболевания

Почему возникает первичная Бета клеточная лимфома, учёные уточняют до сих пор. Известно лишь, что, как любой рак, патология возникает на фоне указанных факторов:

  • Врождённые или приобретённые болезни, угнетающие иммунитет (ВИЧ-инфекция, СПИД).
  • Хронические вирусные поражения гепатитом, герпесом и т.д.
  • Лимфома может наблюдаться при аутоиммунных нарушениях.
  • Клеточная мутация наследственного характера.
  • Проживание в экологически опасной зоне.
  • Длительный контакт с радиацией.
  • Хронические воспалительные процессы внутренних органов, вызванные патогенными бактериями.
  • Пожилой возраст.
  • Избыточный вес.
  • Применение цитостатиков и ионизирующего облучения для лечения других онкологических проблем.
  • Пересадка костного мозга или внутренних органов.
  • Издержки профессии, вынуждающие контактировать с канцерогенами.

Выявлено положительное влияние антибиотиков на лимфому. Длительный приём некоторых антибактериальных препаратов способствует развитию опухоли лимфоидной ткани.

Стадии

При неходжкинской В-клеточной лимфоме выделяют 4 стадии развития болезни:

  • I стадия характеризуется формированием онкологического процесса в единственном лимфоузле.
  • На II этапе опухоль проникает в 2 и более лимфоузла, распространяясь по одной стороне диафрагмы.
  • При III стадии страдают лимфатические узлы со всех сторон.
  • IV стадия редко поддается лечению, потому что злокачественные клетки поражают всю лимфатическую систему и формируют вторичные очаги в отдалённых органах.

Классификация лимфом

Подтипы В-клеточной лимфомы:

  • Диффузная крупноклеточная лимфома (код по МКБ-10 С83.3) развивается в любом отделе человеческого тела и встречается чаще других патологий данного вида. Состав опухоли может относиться к центробластным или иммунобластным клеткам.
  • Лимфоцитарная мелкоклеточная патология. Развивается в крови пожилых людей, формирует лимфоцитарную лейкемию. Опухоль состоит из малых клеток.
  • Пролимфоцитарный лейкоз возникает из клеток лимфоцитов, которые мутировали и потеряли функцию защиты организма. Для патологии не характерен нодулярный рост.
  • Новообразование в селезёнке развивается медленно. Симптомы поражения проявляются поздно, поэтому орган не удаётся спасти.
  • Волоскоклеточная патология развивается в клетках костного мозга. Лимфоцит видоизменяется и не выполняет заданные функции.
  • Лимфоплазматический очаг отличается крупным размером. Долгое время находится в латентной форме. Поражает забрюшинное пространство. Обычно развивается у молодых женщин.
  • Мальт-лимфома развивается в лимфоидной ткани органов ЖКТ и мочеполовой системы. Состоит из клеток промежуточного типа.
  • Нодальная опухоль развивается медленно. Имеет благоприятный прогноз. Поражает любые лимфатические узлы.
  • Экстранодальная патология локализуется внутри органов.
  • Для узловой лимфомы характерно множественное поражение внутреннего органа. Заболевание имеет высокий уровень злокачественности.
  • Медиастинальная (тимическая) опухоль средостения развивается в верхнем отделе грудной клетки. Диагностируется у пациентов среднего возраста.
  • Анапластическая патология поражает лимфоузлы шеи и подмышечных впадин. Раковые клетки стремительно распространяются по организму, поражая отдалённые структуры. Alk-негативная опухоль диагностируется у 50% взрослых. Прогноз отрицательный. Аlk-позитивная лимфома обычно встречается у детей и отличается удовлетворительным прогнозом.
  • Новообразование маргинальной зоны представлено лимфосаркомой. Поражается лимфоидная ткань забрюшинного пространства. Обычно опухоль крупнозернистая. Пациент испытывает постоянную сильную боль в области опухоли.
  • Мантийноклеточная патология развивается экстранодально. Состоит из клеток мантийной области. Плохо реагирует на цитостатические средства. Очаг составляют зрелые лимфоидные элементы идентичные клеткам мантии.
  • При лимфоме Беркитта отмечается повышенная полиферативная активность опухолевых клеток. Очаги возникают в лимфатической, кровеносной и кроветворной система Х.

Опухоль бывает крупно- и мелкоклеточной, индолентной, агрессивной и высокоагрессивной.

При вялотекущей форме возрастает риск рецидивов. С такой патологией люди живут не больше 7 лет. Индолентный тип лимфомы представляют лимфоцитарные, многоклеточные новообразования и Бета-клеточные опухоли маргинальной зоны.

С заболеванием агрессивной степени выживаемость пациентов резко сокращается в течение 2-3 месяцев. Для патологии характерны ярко выраженные симптомы. Очаг бывает диффузный крупноклеточный или смешанный и иммунобластный диффузный.

При обнаружении высокоагрессивной лимфомы Беркитта или лимфобластной опухоли больному осталось жить считанные недели или дни.

Клиника болезни

При лимфоме признаки нарушений в организме нарастают по мере увеличения опухоли. Первые тревожные симптомы – воспаление лимфатических узлов в одной или нескольких областях тела.

Обследование лимфатических узлов

В течение 3 недель больной отмечает появление перечисленных изменений:

  • Резкое снижение массы тела;
  • Высокая температура;
  • Вялость и сонливость;
  • Повышенное потоотделение во время ночного сна;
  • Бледность и серость кожи;
  • Синяки и подкожные кровоизлияния;
  • Онемение участков тела, обычно конечностей;
  • Развивается апластическая анемия.

Специфические симптомы зависят от локализации новообразования:

  1. При поражении кожи человек отмечает постоянный зуд в определённой области.
  2. При лимфоме органов желудочно-кишечного тракта характерны расстройства стула, тошнота, рвота и боль в брюшине.
  3. Для поражения области средостения свойственно развитие кашля и одышки.
  4. Если опухоль давит на суставы, человек испытывает боль, нарушается двигательная функция конечности.
  5. Лимфома селезёнки отличается значительным увеличением органа и деформацией живота.
  6. Если поражены миндалины, изменяется голос, появляется першение в горле и боль при глотательных движениях.
  7. Вторичные очаги в центральной нервной системе и головном мозге ухудшают зрение, провоцируют головные боли и паралич.

С поражением костного мозга связано возникновение лейкоза.

На фоне лимфомы может развиться плоскоклеточная опухоль головы или шеи.

Указанные симптомы могут указывать на неопасное заболевание, поэтому важно оценить злокачественность патологии.

Диагностические меры

Неуточнённая опухоль не подвергается лечению. Важно дифференцировать клетки очага и уточнить диагноз. Онкологи назначают комплекс инструментально-диагностических исследований:

  • Клинические анализы мочи и крови.
  • Ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и лимфатических узлов шеи, ключицы, паха и других областей.
  • Для уточнения состояния области средостения, органов дыхания и костной ткани проводят рентгенографию.
  • Определение онкомаркеров, в частности, титры Бета-2-микроглобулина и белковые соединения.
  • Пункции ликвора и костного мозга.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии.
  • Гистологическое исследование тканей опухоли предоставляет заключительный диагноз.

Лечебная тактика

Лечение назначается, опираясь на индивидуальные особенности пациента и лимфомы. Онкологи подбирают протокол исходя из размера очага, степени злокачественности и стадии болезни.

Для борьбы с В-клеточной лимфомой применяют химиотерапию. В зависимости от этапа развития патологии, курс цитостатиков включает один или несколько химиопрепаратов.

Влияние химии улучшает лучевая терапия. В роли самостоятельного лечения ионизирующее облучение применяется на первой стадии заболевания для высокодифференцированных новообразований и при вовлечении в онкологический процесс костной ткани.

При агрессивной опухоли, распространившей клетки по всем отделам организма, лучами воздействуют на самый агрессивный участок.

Если заболевание возвращается повторно, симптомы и течение болезни проходят в более тяжёлой форме. Рекомендована срочная пересадка костного мозга.

Крупные опухоли удаляют хирургически. Резекция злокачественного очага вместе с частью здоровой лимфоидной ткани сопровождается лучевой и химиотерапией. Метод увеличивает жизненные шансы пациента в 3 раза. Пятилетняя выживаемость при адекватном лечении встречается у большей части обратившихся больных.

Прием цитостатических средств негативно влияет на здоровые клетки организма. Подавляется иммунитет. Для нормализации защитных сил пациенту назначают иммунотерапию с применением интерферон-содержащих препаратов.

При терминальной стадии заболевания рекомендована паллиативная терапия для снятия симптомов интоксикации и улучшения качества жизни онкобольного.

Когда человек узнает о наличии злокачественного процесса, нередко случаются психические расстройства и глубокая депрессия. В таком случае необходима консультация психолога и поддержка близких людей. Оптимистически настроенные пациенты лучше справляются с лимфомой и быстрей входят в ремиссию.

Нетрадиционная медицина не способна исцелить человека от рака. Приём народных средств усугубит течение болезни и позволит опухолевым клеткам основательно проникнуть в организм больного. Гомеопатические препараты могут использоваться как поддерживающая терапия после основного лечения и назначения врача.

При развитии лейкемии на фоне облучения и приёма цитостатиков также рекомендуется трансплантация костного мозга. Метод позволяет возобновить кроветворный процесс и побороть онкологические проблемы. Для операции существует ряд противопоказаний и осложнений.

Восстановление и прогнозы на жизнь

Реабилитация включает кардинальное изменение образа жизни: отказ от вредных привычек, исключение вредной пищи и стабильное занятие лечебной физкультурой. Важно усилить противостояние иммунитета к раковым клеткам.

Лечение В-клеточной лимфомы на первой стадии эффективно в 90% случаев. При второй стадии пятилетняя выживаемость составляет 50%. На третьей – 30%. Четвёртая стадия всегда подразумевает скоропостижную смерть, выживает 8% пациентов.

Больной вправе оформить инвалидность 2 или 3 группы после полученного лечения.

Источник: https://onko.guru/zlo/v-kletochnaya-limfoma.html

Лимфома маргинальной зоны: описание, диагностика, лечение

Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Лимфома, образующаяся в маргинальной зоне, относится к неходжкинскому типу и составляет 10% от их общего количества. Патология с одинаковой частотой поражает как женщин, так и мужчин. Она отличается поздним проявлением симптомов и затрудненной диагностикой.

  • 1 Определение
  • 2 Типы
  • 3 Стадии
  • 4 Диагностика
  • 5 Терапия
  • 6 Прогноз

Определение

Лимфома представляет собой патологию злокачественного характера, при которой раковыми клетками поражается лимфатическая ткань, узлы и внутренние органы различной локализации. Отличается быстрым распространением по организму, за счет передвижения атипичных лимфоцитов по кровотоку и лимфосистеме.

Расположение маргинальной зоны

Маргинальная зона является границей между пульпой красного и белого цвета лимфатического узла, располагающейся около маргинального синуса. По сути, зона представляет собой краевую часть узла, которая содержит специфические защитные клетки, меняющие свою структуру.

Типы

Для лимфомы данной зоны характерно самое разнообразное проявление и механизм роста, в зависимости от которых были выделены несколько типов:

  1. Фолликулярная (ФЛ). Представляет собой опухоль с минимальной злокачественностью, которая в основном, локализуется на лимфатический узлах или экстранодально. Несмотря на низкую злокачественность, диссеминированная форма данного заболевания полностью излечивается лишь в единичных случаях.

    Кроме общих симптомов, характерных для всех раковых заболеваний, фолликулярная форма может совершенно не проявляться до последних стадий. Чаще всего ее обнаруживают уже при поражении костного мозга.

  2. Экстранодальная из клеток маргинальной зоны (ЭЛКМЗ), мукозоассоциированная. Представляет собой тип лимфомы, который формируется сразу из нескольких видов атипичных клеток. Кроме узлов лимфосистемы, опухоль распространяется на желудок.

    При поражении тканей наблюдаются выраженные многочисленные инфильтраты, локализующиеся по эпителиальному слою органа. С области вокруг них происходит отторжение эпителия.

  3. Из малых лимфоцитов/хроническая лимфоидная лейкемия (ЛМЛ/ХЛЛ). Данные типы патологии по своему происхождению и развитию клинического процесса практически схожи. Основное отличие состоит только в степени поражения кровеносных сосудов и вовлечения периферического кровяного потока.

    Патология из малых лимфоцитов отличается отсутствием раковых клеток в крови. Второй тип заболевания характеризуется наличием большого количества раковых клеток, которые циркулируют по кровотоку, скапливаясь в узлах лимфы, костном мозге и других органах.

  4. Из клеток мантии. Представляет собой заболевание, локализующееся в области мантийной зоны узла лимфосистемы. Патология отличается агрессивным развитием и высокой злокачественностью. При распространении атипичных клеток, в первую очередь, поражается селезенка, лимфоузлы, и органы ЖКТ.

    Данный тип чаще всего выражается инфильтративными формами, поражающими все слои тканей органа, быстро приводя к его дисфункции. Патология отличается крайне неблагоприятным прогнозом лечения, так как начинает проявляться ближе к последним стадиям.

  5. Из клеток маргинальной зоны селезенки (ЛКМЗС). Отличается разрастанием опухоли точной локализации, при которой поражается селезенка. Как правило, этот вид имеет раннюю симптоматику, которая провялятся чрезмерным увеличением селезенки, что можно обнаружить при пальпации.

    По мере разрастания опухоли, орган начинает давить на желудок, а также кишечник, нарушая их функционирование.

  6. Лимфоплазмоцитарная. Относится к группе медленно развивающихся опухолей, которая постепенно поражает не только региональные узлы лимфосистемы, но и удаленные органы. Заболевание редко проявляется на ранних стадиях, но его можно определить по анализам крови, в которых будет снижена скорость отстаивания эритроцитов и показатель гемоглобина.

    Одним из первых признаком может служить сыпь, распространяющаяся по всему телу.

  7. Лимфоплазмоцитарная. Развивается из крупных атипичных лимфоцитов, переродившихся из здоровых. Как правило, основная часть таких клеток циркулирует в основном кровотоке, приводя к изменению состава крови.

    Патология выражается поражением всей кровеносной системы, при которой происходит закупорка сосудов, возникновение тромбов и разрыв стенок кровеносного канала.

  8. Нодулярная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (± моноцитоидные B клетки) (НВКЛМЗ). Представляет собой патологию, которая в большинстве случаев локализуется в узлах лимфосистемы, где раковые клетки располагаются по всей территории узлов.

    Чаще всего поражаются узлы в подмышечной области, в паху, шее. Уже на ранних стадиях можно заметить значительное увеличение узлов, которые по мере роста, становятся болезненными, а затем сливаются.

I стадия

Данная стадия является начальной, на которой поражается один или несколько узлов одинаковой региональной группы, расположенной по идентичную сторону от диафрагмы. При подстадии IЕ, патологический процесс охватывает не только узлы, но и орган с максимальным включением лимфоидной ткани, локализующийся с той же стороны, что и ранее пораженные узлы.

II стадия

На второй стадии отмечается поражение всех региональных узлов односторонней локализации. На подстадии IIЕ происходит распространение рака на органы и прилегающие ткани, расположенные с одной стороны, по отношению к диафрагме.

III стадия

На этом этапе патология охватывает органы и ткани, находящиеся по обе стороны от диафрагмы. Для данной стадии характерны 3 подстадии:

  • III Е – нелокализованное поражение тканей и экстралимфатических органов;
  • III S – распространение на селезенку;
  • III S + Е – распространение на костный мозг.

IV стадия

Для последней стадии характерно удаленное поражение органов и тканей, с их частичной или полной дисфункцией.

лимфома селезенки

Диагностика

Для определения заболевания применяют определенный метод: КТ-ПЭТ. Он позволяет своевременно выявить даже минимальное развитие опухоли, изучая ткани органов на молекулярном уровне.

Рекомендуем видео, в котором пациентка рассказывает про все тонкости исследования: подготовка к процедуре, режим питания за сутки, как выглядит кабинет и проводится диагностика, последствия, и многое другое:

Терапия

В зависимости от стадии, типа и формы патологии, для ее лечения применяют самые разнообразные методы, как щадящего, так и агрессивного воздействия.

Распространенные стадии заболевания

Для распространенных стадий, чаще всего используют следующие методы:

  1. Терапия алкилирующими агентами. Представляет собой воздействие на раковые клетки препаратами циклофосфамид и хлорамбуцил, которые вводятся инъекционным методом. Они позволяют остановить разрастание атипичных клеток в 75% случаев.
  2. Терапия аналогами пурина. В этом случае применяют флударабин, который даже в качестве монотерапии дает результат в 84% случаев. Его совместное применение с митоксантроном или циклофосфамидом, увеличивает данный показатель до 91%.
  3. Комбинированная ХТ. Позволяет увеличить частоту достигаемого положительного эффекта и снизить вероятность рецидивов. В данную комбинацию включают: 5-ФУ, оксалиплатин, иринотекан, лейковорин.
  4. МкАТ: неконъюгированные, конъюгированные: радиоиммуноконъюгаты и иммунотоксины. Данная методика предусматривает применение определенных видов антител, направленных на уничтожение раковых клеток, в течение 4 недель.
  5. ХТ + МкАТ (ХИТ). Терапия направлена на уничтожение клеток рака с помощью 6 инфузий комбинации препаратов: ритуксимаба в сочетании с ХТ CHOP. Применяется при обширных поражениях. В 80% случаев дает положительный результат.
  6. Высокодозная ХТ + аутологичная/аллогенная трансплантация ГСК. Показана для лечения на последних стадиях развития патологии. При первичной опухоли дает хороший результат в 82% случаев.
  7. Аллогенная трансплантация со снижением интенсивности кондиционирования. Представляет собой пересадку клеток костного мозга, в результате которой появляется возможность проведения химиотерапии.
  8. Паллиативная лучевая терапия (ЛТ). Носит характер вспомогательной методики, применяемой при доказанной неизлечимости больного, для уменьшения проявления сопутствующей симптоматики.

Локализованные стадии заболевания

При локализованных минимальных очагах поражения, которые находятся еще на бессимптомной стадии, применяют два основных метода лечения:

  1. Радиотерапия. Представляет собой воздействие на опухоль радиации ионизирующего типа. Процедура выполняется непрямым точечным воздействием на область поражения. Время и дозировка облучения определяется в зависимости от места локализации и объемов образования.
  2. Наблюдение и ожидание. Данная тактика подразумевает обычное наблюдение за опухолью, без каких-либо терапевтических действий. Применяется при незначительном объеме пораженной области, которая не определяется визуально и не проявляет общих и специфических симптомов.

Прогноз

Лечение патологии на ранних стадиях имеет в большинстве своем положительную динамику. Более 94% пациентам удается перешагнуть 10-ти летний жизненный рубеж после терапии. В остальных случаях сохраняется высокий риск рецидивов, при которых заболевание принимает агрессивную форму, приводя к смерти.

Если лечение пришлось на стадию распространения на прилегающие органы, то показатель выживаемости сокращается до 84%.

Болезнь, поразившая костный мозг, излечивается лишь в 73% случаев, из которых больше 1/3 часть заканчивается летальными рецидивами. Чаще всего рецидивы возникают в первые годы после лечения, ограничивая жизненный цикл после терапии до 3 лет.

, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Источник: http://stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/marginalnoj-zony-chto-eto-kak-proyavlyaetsya-i-lechitsya.html

Лимфома маргинальной зоны: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Патологический процесс, который является одной из разновидностей В-клеточной лимфомы неходжкинского типа, в медицине называется лимфомой маргинальной зоны. Это относительно редкое заболевание, которое длительное время протекает без проявления характерной клинической картины.

Первые признаки развития патологии появляются уже на поздних стадиях, что значительно затрудняет диагностику в начале течения процесса. Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий основывается на таких показателях, как стадия онкозаболевания и степень его распространенности.

Что такое

Лимфома – это злокачественный патологический процесс, для которого характерно поражение лимфатической ткани, узлов и внутренних органов раковыми клетками.

Заболевание развивается быстрыми темпами, чему способствует движение атипичных лимфоцитов за счет лимфосистемы и кровотока.

Маргинальная зона представлена в виде области, где граничит белый и красный лимфоузлы, и располагается около маргинального синуса.

Классификация

Исходя из механизма развития и проявления, лимфома подразделяется на несколько видов.

Экстрадональная

В формировании данной разновидности принимают участие несколько типов патологических клеток. Кроме того, что опухоль поражает лимфатические узлы, она также может распространяться на область желудка.

В пораженных тканях можно обнаружить большое количество инфильтратов, местом локализации которых становится слой эпителия, покрывающего орган. При этом ткани, расположенные вокруг очага поражения, отторгаются.

Фолликулярная

Опухоль имеет минимальный уровень злокачественности местом локализации в большинстве случаев становится поверхность лимфоузлов. Несмотря на то что процесс имеет низкую злокачественность, полное излечение диссеминированной формы возможно лишь в редких случаях.

Кроме того, что такая форма имеет общую для всех лимфом симптоматику, она может развиваться бессимптомно до завершающей стадии течения патологического процесса. В большинстве ситуаций обнаружить ее удается только тогда, когда поражается костный мозг.

Мантийная

Это патологический процесс, который локализуется в мантийной зоне лимфатического узла. Отличие данной формы в том, что она имеет высокую степень злокачественности и агрессивное развитие. Атипичными клетками прежде всего поражаются лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт и селезенка.

Такая разновидность лимфомы часто выражается в инфильтративной форме, при которой происходит поражение всех слоев органа, в результате чего быстро происходит нарушение его функционирования.

Прогноз в этом случае будет неблагоприятный, так как обнаруживают болезнь уже на последнем этапе течения.

Из малых лимфоцитов

Сюда также относят лимфоидную лейкемию хронического характера. Оба эти заболевания имеют сходство в клиническом течении и происхождении. Отличаются между собой только степенью поражения сосудов системы кроветворения и вовлечения в процесс периферической крови.

При заболевании из малых лимфоцитов раковые клетки в составе кровяной жидкости отсутствуют. Во втором случае их обнаруживается большое количество, при этом отмечается их свободная циркуляция по кровотоку, что приводит к их скоплению в костном мозге, лимфатических узлах и других внутренних органах.

Из клеток зоны селезенки

Злокачественная опухоль имеет точную локализацию, на фоне чего происходит полное поражение органа. Патологический процесс уже на ранних этапах сопровождается характерной симптоматикой, проявляющейся в виде увеличенных размеров селезенки, которые без труда обнаруживаются во время пальпирования пораженного участка.

По мере прогрессирования происходит сдавливание опухолью кишечника и желудка, что приводит к нарушению их нормальной работы.

Лимфоплазмоцитарная

Опухолевое образование развивается медленными темпами. Поражению подвергаются не только узлы лимфатической системы, но и отдаленные жизненно важные органы.

Болезнь в редких случаях может проявляться сопутствующими симптомами в начале своего развития. Однако выявить онкологический процесс можно при проведении лабораторного исследования кровяной жидкости. О наличии заболевания будут свидетельствовать показатели гемоглобина и низкая скорость оседания эритроцитов.

Одним из наиболее характерных признаков являются высыпания на поверхности кожного покрова, которые распространяются по всему телу пациента.

Нодулярная В-клеточная

Местом локализации становятся лимфоузлы с распространением раковых клеток по всей территории. В большинстве случаев поражению подвергаются паховая область, подмышечные впадины и шея.

Первая

Поражению может подвергаться один или несколько узлов, состоящих в оной региональной группе. При наличии подстадии IЕ уже охватывается и сам орган с максимальным поражением лимфоидной ткани, который расположен с той же стороны, что и узлы.

Вторая

Поражаются все региональные узлы, локализующиеся на одной стороне. Подстадия IIЕ характеризуется распространением ракового процесса на рядом расположенные ткани и органы.

Третья

Охватываются все структуры, расположенные с двух сторон по отношению к диафрагме. В этом случае различают три подстадии:

  • 1 – нелокализованно поражаются экстралимфатические органы и ткани;
  • 2 – опухоль распространяется на селезенку;
  • 3 – поражается костный мозг.

Четвертая

На этом этапе отмечается отдаленное метастазирование, при котором наблюдается полное или частичное нарушение работы пораженных органов и систем.

Причины

До настоящего времени установить точные предрасполагающие факторы, способствующие развитию онкологического процесса, так и не удалось. Вероятность появления заболевания возрастает на фоне аутоиммунных патологий и хронического инфицирования организма.

К основным причинам, повышающим риск появления болезни, относят:

  • синдром Шергена;
  • наличие бактерии пилори;
  • инфекции хронической формы;
  • тиреоидит Хашимото;
  • заболевания аутоиммунного характера.

Кроме того, выделяют несколько возбудителей, которые также могут выступать в качестве провокаторов формирования лимфомы маргинальной зоны. К ним относят боррелии, хламидию, кампилобактерии и вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы

При наличии лимфомы неходжкинского типа в первую очередь проявляются неспецифические признаки:

  • повышение температурного показателя;
  • отсутствие аппетита;
  • стремительная потеря в весе;
  • быстрое насыщение;
  • чрезмерное потоотделение.

Начало патологии сопровождается увеличением пораженного органа. При незначительном механическом воздействии можно почувствовать болезненные ощущения.

По мере прогрессирования происходит начинают увеличиваться лимфоузлы, которые также сопровождаются болезненностью и дискомфортом. После еды пациента может тошнить.

Третья степень характеризуется значительным увеличением органа в размере, в результате чего происходит сдавливание рядом расположенных тканей и систем.

На завершающей стадии клиническая картина становится ярко выраженной. Боли приобретают регулярный характер и не купируются обезболивающими медикаментозными средствами.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий также основывается на стадии заболевания и его форме.

Распространенные виды

Для этого типа патологических процессов могут применяться разнообразные методы терапии.

Аналогами пурина

Здесь специалисты отдают предпочтение Флударабину. Положительный результат наблюдается у 84 процентов пациентов. При одновременном использовании Митоксантрона данный показатель составляет 91%.

Алкилирующими агентами

На злокачественные клетки воздействуют Хлорамбуцилом и Циклофосфамидом. Их вводят в виде инъекции. Благодаря такому воздействию рост атипичных клеток прекращается в 75 процентах случаев.

Комбинированная химиотерапия

Благодаря такому лечению положительный эффект достигается в большинстве случаев. Кроме того, значительно снижается риск повторного появления заболевания. При таком лечении используются такие препараты, как Оксалиплатин, Лейковорин, 5-ФУ и Иринотекан.

Аллогенная трансплантация

Суть данного вмешательства заключается в пересадке костного мозга. После проведения хирургического вмешательства появляется возможность применения химиотерапии.

Паллиативная лучевая терапия

Относится к вспомогательным методам лечения лимфомы, когда заболевание не поддается излечению. Такая терапия позволяет значительно снизить выраженность клинической картины и облегчить жизнь больного.

Локализованные стадии

Если патология диагностируется на ранних этапах и характеризуется минимальными очагами поражения, то специалисты применяют два основных метода лечения.

Радиотерапия

На злокачественную опухоль воздействуют ионизирующим излучением. Продолжительность и доза облучения в каждом случае подбираются индивидуально и только специалистом.

В этом случае состояние опухоли просто постоянно контролируется врачами. Такая тактика возможна только в том случае, если область поражения имеет незначительные объемы и не проявляется соответствующими признаками.

Осложнения

При длительном отсутствии терапевтических мероприятий происходит рост опухоли, в результате чего начинают сдавливаться соседние органы, что снижает или прекращает и нормальное функционирование. Кроме того, заболевание отличается высокой агрессивностью, что может привести к метастазированию на отдаленные органы и системы.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер для предотвращения заболевания не существует. Нужно только внимательно относиться к своему здоровью и при малейших изменениях в организме обращаться за консультацией к специалистам.

Также рекомендуется регулярно сдавать кровь на анализ. Это позволит выявить наличие злокачественных болезней на более ранних сроках.

Лимфома маргинальной зоны при вовремя поставленном диагнозе поддается успешному достижению длительной ремиссии. Если лечение начато поздно, то прогнозы будут неблагоприятными.

Источник: https://onkologia.ru/onkogematologiya/limfoma-marginalnoy-zony/

Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогноз, симптомы и лечение

Лимфома маргинальной зоны: с поражением костного мозга, прогноз

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

43439

Дата обновления: Февраль 2020

Лимфома маргинальной зоны селезенки – редкая разновидность неходжкинской В-клеточной лимфомы, которая относится к классу вялотекущих новообразований.

Лимфома селезенки протекает бессимптомно и часто выявляется в ходе профилактических осмотров. Симптоматика проявляется уже на поздней стадии заболевания.

Выбор лечения зависит от степени распространенности и стадии злокачественного заболевания.

В чем суть заболевания?

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет, больший процент заболеваний проявляется у мужчин

Лимфома из клеток маргинальной зоны – редкое заболевание белых кровяных клеток, называемых В-лимфоцитами.

Лимфомы маргинальной зоны можно условно подразделить на узловую, селезеночную и экстранодальную формы: узловые появляются из лимфатических узлов, а селезеночные – из селезенки. Экстранодальная лимфома маргинальной зоны является наиболее распространенной формой и возникает из так называемой связанной со слизистой оболочкой лимфоидной ткани.

Вышеперечисленные формы очень похожи по своему происхождению, но клиническая картина существенно отличается. Узловая лимфома обычно проявляется в виде отека лимфатических узлов в области шеи или паха.

Характерным признаком селезеночной лимфомы является увеличение селезенки, которое может сопровождаться болью, вздутием живота и потерей аппетита.

У пациентов могут возникать и неспецифические симптомы – дискомфорт в области живота, тошнота, изжога и потеря веса.

Лимфома из различных клеток маргинальной зоны встречается редко. Узловая и селезеночная лимфома составляет всего от 1 до 2% от всех неходжкинских лимфом. Экстранодальная форма более распространена – от 7 до 10%.

Средний возраст выявления лимфомы составляет от 50 до 70 лет. Мужчины немного чаще заболевают, чем женщины.

Распространенность заболевания несущественно различается в развитых странах, поэтому эпидемиологические данные не представляют ценной информации.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) лимфома селезенки обозначается кодом C83.0.

Причины развития

Точная причина развития заболевания не установлена. Риск развития лимфомы селезенки в основном повышается за счет аутоиммунных заболеваний и хронических инфекций.

Основные факторы риска:

  • аутоиммунные заболевания;
  • тиреоидит Хашимото;
  • лимфоэпителиальный сиаладенит (синдром Шегрена);
  • хронические инфекции, в том числе ВИЧ-инфекция и гепатиты;
  • заражение хеликобактер пилори

Другие возбудители, которые могут вызывать лимфому:

  • кампилобактерии;
  • хламидии;
  • боррелии;
  • вирус Эпштейна-Барра.

Симптомы заболевания

Увеличение селезенки – один из первых симптомов начала заболевания лимфомы

У пациентов, страдающих неходжкинской лимфомой, первоначально проявляются только неспецифические симптомы: повышение температуры, потеря аппетита и резкое снижение массы тела. Многие пациенты теряют в течение года до 10% от своего веса.

Иногда лимфома селезенки сопровождается сильной изжогой. Другим симптомом неходжкинской лимфомы является опухание лимфатических узлов, что особенно ярко проявляется в областях шеи и груди.

У некоторых больных развивается резко выраженная анемия. При этом снижается физическая и умственная работоспособность, а также возникает постоянная усталость.

Отсутствие красных кровяных телец и постоянная слабость проявляются в виде бледности. Изменяется структура верхних слоев кожи. Во многих случаях пациенты страдают от мелких кровотечений. Покраснение кожи, зуд и опухолевые изменения возникают на более поздних стадиях.

Одним из первых признаков является увеличение лимфоузлов. В этой области количество лимфоцитов увеличивается в течение первой фазы заболевания. У большинства больных накапливаются нелимфоидные и злокачественные клетки.

Типичным симптомом неходжкинской лимфомы селезенки является отсутствие боли. Пациенты не чувствуют дискомфорта при опухании лимфатических узлов, поэтому они не обращаются за медицинской помощью. В некоторых случаях возникают незначительные симптомы. Такие симптомы возникают при множестве других заболеваний и явно не указывают на неходжкинскую лимфому.

Повышенная восприимчивость к инфекциям обусловлена ​​отсутствием лейкоцитов.

У большинства пострадавших болезнь начинается с депрессивного изменения настроения. Обычно это происходит без видимой причины. Особенно чувствительные люди замечают покраснение кожи и зуд.

Если болезнь прогрессирует, появляется больше признаков. Угнетенное настроение усиливается при отсутствии объективного объяснения.

Другие симптомы лимфомы селезенки:

  • увеличение селезенки;
  • сильно опухающая печень;
  • мигрень;
  • боль в спине и шее.

В течение нескольких месяцев после появления первых симптомов начинают развиваться опасные для жизни осложнения. Чем более злокачественна лимфома, тем быстрее появляются симптомы. Наиболее очевидным симптомом заболевания является хроническое увеличение лимфатических узлов.

Терапия агрессивной лимфомы маргинальной зоны

Агрессивные неходжкинские лимфомы быстро распространяются в организме. Важнейшей процедурой в их лечении является химиотерапия – применение препаратов, подавляющих рост клеток. Цель химиотерапии – полностью уничтожить клетки лимфомы и таким образом вылечить пациента.

Антитела также используются в лечении лимфомы селезенки. Они специфически связываются с клетками лимфомы, что делает их узнаваемыми для собственных защитных клеток организма.

Агрессивные лимфомы не поддаются лечению только антителами, поэтому назначается в комбинации с химиотерапией.

Если после химиотерапии остаются части опухоли, проводится лучевая терапия с целью снижения риска рецидива заболевания.

Терапия вялотекущей лимфомы селезенки

Вводится исключительно внутривенно, в виде инфузий (капельниц), применение в период беременности и кормлении грудью запрещено

Важным методом лечения индолентной В-клеточной лимфомы из маргинальной зоны на ранних стадиях является лучевая терапия. Радиотерапия примерно в половине случаев помогает подавить рост опухоли.

Опыт показывает, что раннее лечение некоторых неходжкинских лимфом ухудшает качество жизни пациентов, не принося никакой пользы для выживания.

Поэтому лечение часто начинается только тогда, когда появляются клинические симптомы.

Лечение на поздних стадиях лимфосаркомы нацелено на то, чтобы замедлить течение болезни, бороться с симптомами, избегать осложнений.

Лечение состоит из химиотерапии, которая используется для уменьшения массы опухолевых клеток, как правило, в сочетании с терапией моноклональными антителами.

Наиболее распространенным антителом, используемым при низкосортной лимфоме, является Ритуксимаб. Другие препараты – кортизон – могут использоваться в качестве дополнения.

Новая разработка – так называемые «ингибиторы сигнального пути Wnt». Новая группа препаратов с высокой эффективностью подавляет рост опухолевых клеток. Пациентам при лимфоме маргинальной зоны назначают преимущественно ингибиторы тирозинкиназы Брутона.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.