Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Содержание

Что такое надпочечниковая недостаточность или Аддисонова болезнь, принципы диагностики и лечения

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Недостаточность коры надпочечников (Болезнь Аддисона) – ряд эндокринных нарушений, вызываемых патологической гипофункцией надпочечниковой коры и/или гипоталамо-гипофизарной системы. Этиология первичной степени надпочечной недостаточности была описана в середине 19 века врачом Т. Аддисоном. Так закрепилось ее второе название – Аддисонова болезнь.

Причины заболевания

Среди наиболее частых поводов для возникновения надпочечниковой недостаточности выделяют:

  • Генетические эндокринные заболевания, связанные с поражением работы коры надпочечников и других органов, отвечающих за секрецию гормонов. Например, синдром MEDAC, адренолейкодистрофия и другие.
  • Туберкулез, рак и прочие заболевания, вызывающие разрушение тканей надпочечников.
  • Хирургические вмешательства, приведшие к частичному или полному удалению гипофиза или надпочечников.
  • Опухоль, облучение, кровоизлияния в органы гипоталамо-гипофизарной области.
  • Угнетение, токсическое поражение или некроз надпочечников вследствие инфекций (в т. ч. гнойных), СПИДа, длительного принятия лекарственных средств, гормонов.

Формы гипокортицизма

Как и большинство болезней, надпочечниковую недостаточность обычно классифицируют по причинам и по срокам развития. По первой системе выделяют четыре формы нарушения:

  • Первичную, при которой корковое вещество разрушено практически полностью.
  • Вторичную и третичную, при которых, вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной области, возникает дефицит кортикотропина.
  • Ятрогенную недостаточность, возникающую вследствие синдрома отмены гормонов.

Классификация по длительности развития позволяет говорить о двух вариантах:

  • Острой, когда разрушение коры происходит крайне резко. Так случается при травмах и вмешательстве хирурга.
  • Хронической, когда поражение происходит постепенно. Такое течение свойственно надпочечниковой недостаточности, вызванной генетическими заболеваниями или туберкулезом.

Симптомы надпочечной недостаточности

Ранние стадии могут проходить бессимптомно и характеризоваться неспецифическими проявлениями. Например, приступами гипогликемии или общей слабостью организма. Основные симптомы нарушения проявляются достаточно поздно, когда корковое вещество практически уничтожено:

  1. Сильная пигментация кожных покровов. Цвет пятен может быть бронзовым, зеленоватым, серым, даже практически черным. Иногда первичная хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается, наравне с потемнениями кожи, и беспигментными пятнами.  Масштабы распространения напрямую зависят от сроков развития и тяжести надпочечниковой недостаточности. В первую очередь темнеют открытые части тела. Это лицо, шея, ладони и кисти рук. Также подвержены изменениям слизистые оболочки и изначально более темные участки кожи: у мужчин – мошонка, подмышки, у женщин – область сосков.
  2. Снижение массы тела и дистрофия. Надпочечниковая недостаточность приводит к уменьшению веса на 5-25 кг.
  3. Психические нарушения: депрессия, апатия, раздражительность и т.д.
  4. Вялость и слабость, артериальная гипотензия (например, при резком вставании с кровати), обмороки, нарушение чувствительности частей тела, отечность.
  5. Различные расстройства ЖКТ, пристрастие к соленой пище, вызванное нарушением обмена веществ.
  6. Уменьшение либидо, у женщин возможны нарушения менструального цикла.

Надпочечниковая недостаточность у детей помимо прочего нередко подразумевает такие симптомы, как отставание в физическом развитии и сниженный иммунитет. Особенно часто ребенок страдает от инфекционных заболеваний.

Как диагностируют недостаточность надпочечников

Диагностика заболевания обычно проходит в несколько этапов. Во-первых, проводится сбор анамнеза: анализируются жалобы пациента и история болезни.  Во-вторых, проводят осмотр. Врача интересуют видимых симптомы болезни: гиперпигментация, пониженное АД, сниженная масса тела.

В дальнейшем врач назначает анализ крови на уровень натрия, калия, а также на гормоны надпочечников. На этом этапе подтверждением болезни станет понижение натрия в крови при повышении калия, снижения уровня таких гормонов, как кортизол и альдостерон, и повышение таких, как АКТГ и ренин плазмы. Кроме того общий анализ крови покажет снижение лейкоцитов и повышение лимфоцитов.

Также для подтверждения или опровержения диагноза могут быть назначены:

  • УЗИ, МРТ и КТ надпочечников, которые позволят проанализировать состояние парного органа;
  • Флюорография грудной клетки для определения туберкулеза легких;
  • МРТ и КТ гипоталамо-гипофизарной области, которые позволят определить вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность;
  • ДНК-диагностика, необходимая для определения врожденного заболевания.

Как лечить гипокортицизм

Нужно отметить, что современные методы лечения Аддисоновой болезни крайне эффективны. Обычно выбор конкретного из них зависит от формы патологии. Так или иначе, все они имеют двойную цель:

  1. Устранение причины недостаточности коры надпочечников.
  2. Восполнение недостатка гормона.

Так для выполнения первой цели больному назначают лечение от различных заболеваний, послуживших основанием для появления у него симптомов надпочечниковой недостаточности:

  • Противотуберкулезные препараты,
  • Лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области,
  • Медикаментозное лечение грибковых инфекций и сифилиса,
  • Хирургическое удаление аневризм и опухолей.

Вторая цель предполагает заместительную гормональную терапию кортикостероидами. Часто, в связи с необратимостью разрушения надпочечников, она становится пожизненной.

В случае тяжелого состояния пациента с первичной надпочечниковой недостаточностью ему начинают вводить гидрокортизон сразу, после того как Аддисонова болезнь диагностирована.

Через пару дней, когда состояние больного начинает стабилизироваться, он начинает принимать минерало- и глюкокоркоиды.

Правильность лечения позволяет определить нормализация АД, а также уменьшение выраженности таких ярких симптомов болезни, как гиперпигментация и отечность.

Легкая Аддисонова болезнь лечится только гидрокортизоном или кортизоном, а комбинация минерало- и глюкокоркоидов становится необязательной. Также нужно отметить, что вторичная надпочечниковая недостаточность предполагает терапию только глюкокортикоидами. Ятрогенная надпочечниковая недостаточность лечится постепенным снижением дозы гормонов, но исключительно под присмотром врача.

Помимо основного лечения, не более чем раз в четыре месяца возможно применение к пациентам анаболических стероидов. Кроме того, все больные должны придерживаться диеты с минимальным количеством солей калия. Пища должна быть богата солями натрия, белками, жирами и углеводами, а также витаминами B и C.

Возможные осложнения

Надпочечниковая недостаточность – это серьезное заболевание, которое требует правильного и своевременного лечения. В случае его отсутствия возможны тяжелые осложнения, которые принято называть аддисоническим, или надпочечниковым кризом. По преимуществу проявлений он имеет три формы:

  • Сердечно-сосудистую;
  • Желудочно-кишечную;
  • Нервно-психическую.

Так или иначе, это состояние требует немедленной госпитализации, ведь включает в себя различные серьезные симптомы:

  1. Резкая слабость. Человек, переживающий криз, мгновенно выключается из активной жизни, буквально на глазах впадая в прострацию.
  2. Падение АД. Результатом такого быстрого снижения давления может стать коллапс и обморок.
  3. Рвота и понос. Криз вызывает стремительное обезвоживание организма.
  4. Сердечная недостаточность. Больной бледнеет, чувствует похолодание конечностей. Пульс становится нитевидным.
  5. Головная боль и судороги. Нервно-психическое состояние стремительно ухудшается, нередки случаи проявления менингеальных симптомов и бреда.

Наконец, жертвы надпочечникового криза попросту рискуют впасть в коматозное состояние или даже погибнуть.

Прогноз

Правильность и своевременность терапии, а также соблюдение назначений врача позволяют избежать осложнений. Иными словами, отличие между продолжительностью жизни здоровых людей и людей, страдающих от болезни Аддисона, незначительно. Качество жизни также меняется не слишком сильно: пациенту требуется работа с нормированным рабочим днем.

Исключение могут составлять лишь лица, имеющие многочисленные сопутствующие заболевания, в том числе генетические, и травмы. Тяжелая надпочечниковая недостаточность предполагает получение статуса инвалида. В подобных ситуациях особо существенную роль играет профилактика.

Профилактика

Ряд рекомендаций относится к перинатальному периоду жизни человека. Будущем родителям советуют всерьез отнестись к профилактике недоразвития надпочечников, исключив любое воздействие на плод курения, алкоголя, наркотиков, а также оградив мать от приема медикаментов без назначения врача.

В случае диагностики надпочечниковой недостаточности пациент должен активно заботиться о своем здоровье. Прежде всего, ему необходимо встать на учет у эндокринолога.

Правильно назначенная и наблюдаемая специалистом заместительная терапия кортикостероидами – самый верный способ профилактики с кризом.

Обратиться к врачу следует и лицам, находящимся в группе риска (туберкулез, длительный прием гормонов надпочечников, генетические заболевания). Это позволит вовремя обнаружить Аддисонову болезнь и получить помощь специалиста.

Источник: https://MoiPochki.ru/drugie-bolezni/nadpochechnikovaya-nedostatochnost-addisonova-bolezn.html

Надпочечниковая недостаточность

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. У человека есть два надпочечника и расположены они чуть выше почек.

Надпочечники взаимодействуют с гипоталамусом и гипофизом головного мозга. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме.

Эти органы также контролируют артериальное давление и влияют на работу иммунной системы.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

  1. Первичная недостаточность надпочечников. Она известна как болезнь Аддисона. Возникает, если надпочечники повреждены и не производят достаточно гормонов кортизола и альдостерона. Такое состояние встречается редко, однако возникнуть может в любом возрасте.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Данный тип недостаточности начинается, когда гипофиз не производит достаточного количества гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не вырабатывают достаточного количества кортизола.
  3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Она появляется в результате, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактор, сокращённо КРГ). В результате гипофиз не производит достаточно гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная недостаточность надпочечников чаще всего возникает, когда иммунная система нападает на здоровые клетки надпочечников по ошибке, воспринимая их чужеродными. Другие причины могут включать:

  • рак надпочечников;
  • грибковая инфекция;
  • туберкулезная инфекция надпочечников;
  • наследственные нарушения эндокринных желез.

Недостаток адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности.

Это может произойти, если больной принимает определенные синтетические глюкокортикоидны в течение длительного времени из-за проблем со здоровьем.

Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться долгий прием преднизолона. Другие причины включают:

  • опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
  • потеря кровотока в гипофизе;
  • гипофиз удален или проводилась лучевая терапия гипофиза при лечении опухолей;
  • удалены части гипоталамуса.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У больного могут быть слабовыраженные симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы у каждого человека будут разными. Человек может испытывать следующие признаки:

  • слабость;
  • усталость и недостаток энергии (апатия);
  • головокружение;
  • темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне рук (только при болезни Аддисона);
  • голубовато-черный цвет вокруг сосков, рта, прямой кишки, мошонки, влагалища или других мест (только при болезни Аддисона);
  • потеря веса;
  • потеря жидкости (обезвоживание);
  • отсутствие аппетита;
  • боль в мышцах;
  • расстройство желудка (тошнота);
  • рвота;
  • понос;
  • низкое кровяное давление;
  • низкий уровень сахара;
  • у женщин нерегулярные или отсутствие менструации.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может осложниться и привести к:

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда обращайтесь к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Лечащий врач спросит о вашей истории болезни. Вам также понадобится сдать анализы. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

  • Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровень гормонов надпочечников и АКТГ, а также могут показать изменения уровня натрия и калия в крови.
  • Визуальные исследования. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование и МРТ.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также будет зависеть от того, насколько серьезным является состояние.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть смертельной. Лечение часто начинается с видения внутривенных жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Больной может принимать эти лекарства перорально или в/в. Возможно, больному придется принять их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться принимать другие лекарства (флудрокортизоны). Это может помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут быть внезапные серьезные симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или аддисоновским кризисом. Она может произойти, когда тело находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, таким как болезнь, лихорадка, операция или обезвоживание.

Также может возникнуть кризис, если вы прекратите прием кортикостероидов или резко снизите количество лекарств. Симптомы аддисоновского кризиса включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если аддисоновский кризис не лечится, он может привести к:

  • шоку;
  • приступам;
  • коме;
  • летальному исходу.

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Больной должен принимать лекарства, как предписано врачом. Также люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или спец. бирку, которая может гарантировать, что человек получит правильное лечение в случае крайней необходимости.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной комплект кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое вызывает стресс вашего тела, может повлиять на то, сколько лекарств вам нужно. Позвоните своему врачу, если:

  • У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
  • Вы забеременели.
  • Вам нужна операция.

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас появятся внезапные тяжелые симптомы (аддисоновский кризис).

  • Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормона кортизола. Есть 3 типа этого расстройства.
  • Основной тип известен как болезнь Аддисона. Возникает редко, когда надпочечники не вырабатывают достаточное количество гормонов кортизола и альдостерона.
  • Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Надпочечники тогда не производят достаточно кортизола.
  • Третичный тип возникает, когда гипоталамус не производит достаточного количества кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не производит достаточно АКТГ.
  • Легкие симптомы могут быть видны только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, усталость и недостаток энергии, а также потерю веса.
  • Больному нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не вырабатывают.

Заключение

Надпочечниковая недостаточность — это сложный и многофакторный синдром, который в клинической практике может быть трудно диагностирован, особенно в экстренных ситуациях и врачами-неспециалистами.

Для обеспечения оптимального диагностическо-терапевтического подхода необходимо уделять большое внимание признакам и симптомам, зачастую неспецифическим, а иногда и недооцениваемым.

Имеющиеся данные подчеркивают важность стандартизированного подхода для осознанного и надлежащего лечения, особенно детей, страдающих надпочечниковой недостаточностью.

Для предупреждения надпочечникового криза необходимо проведение адекватной заместительной гормональной терапии при хронической недостаточности коры надпочечников и других заболеваниях, требующих постоянного приема кортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя самостоятельно прекращать приём кортикостероидов или снижать их дозировку. Необходимо постоянно поддерживать контакт с врачом-эндокринологом, который корректирует дозу лекарства в зависимости от физической активности и состояния здоровья пациента.

Интересное

   

Источник: https://tvojajbolit.ru/endokrinologiya/nadpochechnikovaya-nedostatochnost/

Хроническая недостаточность надпочечников: характер патологии, способы лечения и возможные осложнения

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Хроническая недостаточность надпочечников – заболевание, которое также известно, как «болезнь Аддисона».

Второе название патологии связано с именем клинициста, который впервые охарактеризовал ее причины и особенности. Ее относят к наиболее сложным болезням эндокринной системы.

Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона развивается под действием таких негативных факторов, как:

  • поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
  • тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
  • генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
  • поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
  • травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
  • СПИД;
  • облучение головного мозга;
  • травмы, полученные младенцем в процессе родов;
  • терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

  • заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
  • снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
  • судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
  • учащенный пульс;
  • кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
  • снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
  • выраженное потоотделение;
  • снижение температуры тела;
  • резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

  • изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
  • хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
  • нарушения потенции;
  • резкое похудение (на 5-15 кг и более);
  • поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
  • боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
  • повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
  • сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
  • блуждающие боли в животе;
  • снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Диагностические меры

Для того, чтобы поставить точный диагноз, проводят следующие мероприятия:

  • общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
  • общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
  • УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона требует комплексного лечения, которая подразумевает прием медикаментозных средств и соблюдение особого режима питания.

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Пациенты, страдающие от патологии надпочечников, должны соблюдать особый режим питания. Следует:

  • исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
  • потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
  • включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
  • употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
  • питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.

Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.

Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/xronicheskaya-nedostatochnost.html

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.

Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison's Disease) – это патология обмена веществ, при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве.

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.

Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.

Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды: набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон, чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды: точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены. Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера, которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона, следует отметить следующие:

  • Астения. Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия. Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание. Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия. Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи. Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные. То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень.
  • Проблемы, связанные с настроением: раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле. Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно, такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона. Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона, состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания.
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза. Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами. Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов. Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды. В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены. Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия. Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи. Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная. Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/bolezn_addisona_prichiny/16-1-0-690

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.